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血液灌流联合免疫吸附救治重症系统性红斑狼疮患者1例

时间 :  2016-09-29

发布时间:2016-06-06

    【摘要】一青年女性,因“面部及双手指红斑1月余,视物模糊10余天”入中南大学湘雅二医院风湿科就诊,入院诊断为“ 系统性红斑狼疮 ”。连续2次 血液灌流 +1次 免疫吸附 救治,患者症状明显改善,面部红斑消退,病情平稳出院。
    1、临床资料
    主诉:面部及双手指红斑1月余,视物模糊10余天。
    现病史:患者自诉1月余前无明显诱因出现面部及双侧手指散在鲜红色皮疹,无疼痛瘙痒,无发热头痛,无口腔溃疡,伴脱发、乏力、食欲减退,无恶心呕吐,患者多次至当地医院皮肤科就诊,考虑皮炎,予以对症治疗(具体不详)后皮疹可消退但仍反复,10余天前患者突然出现视物模糊,伴双眼睑浮肿,至当地医院查眼底示视网膜充血,予以激素(具体剂量及用法不详)及其他药物治疗后症状稍缓解。为求诊治于3月份至杭州某医院进行治疗,查血常规:血红蛋白86g/l,血小板59*10^9/l,尿常规,蛋白尿2+,尿隐血2+,自身抗体22项:ANA 1:320,抗双链DNA抗体阳性,抗SSA抗体阳性,抗SM抗体阳性,肾功能:尿素氮7.88mmol/l,考虑 系统性红斑狼疮 、狼疮肾炎建议至上级医院诊治。于4月初至我们门诊就诊,拟“系统性红斑狼疮  狼疮肾炎”收治我科。患者自起病以来,精神睡眠食欲一般,无明显肉眼血尿,小便正常,伴有泡沫,大便正常,体重无明显变化。
    既往史:否认肝炎、结核病史,否认高血压、心脏病、糖尿病、否认手术、外伤、输血史、否认食物、药品过敏史。
    个人史: 生于湖南,久居本地,无烟酒史,否认毒物接触。
    家族史:父母体健,否认有糖尿病、血液病、免疫缺陷疾病和精神病。
    体格检查:
    体温:37.4℃,脉搏:116次/分,呼吸:20次/分,血压:174/112mmHg 体重:24KG
    发育正常,营养良好,慢性病容,神志清楚,查体合作,问答切题,全身皮肤粘膜无黄染。颜面部及双侧手指可见多发暗红色红斑,全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形、双眼睑无浮肿,眼球活动自如,无外突,结合膜无充血及水肿,角膜透明,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。耳廓无畸形,外耳道无溢脓,乳突无压痛。外鼻无畸形,鼻通气良好,无鼻翼扇动,副鼻窦区无压痛。唇无紫绀,口腔粘膜无出血点,伸舌居中,无震颤,咽部无充血,扁桃体无肿大,无脓性分泌物。颈软无抵抗,无颈静脉怒张,甲状腺无肿大,无血管杂音,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形,双侧呼吸动度对称,语颤正常,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起,心尖搏动正常,无包膜摩擦感,未触及震颤,心界无扩大,心率116次/分,律齐,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部稍膨隆,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,全腹无压痛及腹肌紧张,未触及腹部包块,肝、脾肋缘下未触及,莫菲氏征阴性,肝区无叩击痛,腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如,关节无红肿,无杵状指(趾),双下肢轻微浮肿,双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力、肌张力正常。膝反射存在,巴氏征阴性。
    辅助检查结果
    辅助检查:2016年3月29日外院血常规:血红蛋白86g/l,血小板59*10^9/l。尿常规:尿蛋白2+、尿隐血2+。自身抗体:ANA 1:320,抗双链DNA抗体阳性,抗SSA抗体阳性,抗SM抗体阳性,肾功能:尿素氮7.88mmol/l。肝功能正常,心肌酶无异常,电解质无异常
    入院诊断:
   1. 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎
    治疗过程:
    入院完善相关检查,三大常规检查、生化全套、ANA+ANCA+ANA谱、免疫全套等
    给予氯喹(CQ) 0.25g/d,羟氯喹(HCQ) 0.4g/d等抗疟药,泼尼松0.5mg/(kg `d),环磷酰胺冲击等对症处理支持治疗。连续2次 HA280血液灌流 治疗(2016年4月13日、2016年4月15日)采用 JF-800A 血液灌流进行,血液流速180ml/min,每次治疗120分钟+1次 DNA230免疫吸附 治疗(采用血浆吸附治疗模式,运用 DX-10血液净化机 ,血液流速100ml/min,血浆流速28ml/min,血浆处理量在4200ml),3次治疗后患者自述症状缓解明显,皮疹消退较前明显,自我感觉舒服,无其他特殊。
    治疗结果:患者自述症状明显改善,皮疹消退,下肢浮肿消失,后因家有急事,出院。
   治疗前后指标缓解情况

    2、讨论:

    本患者因面部及双手指红斑1月余,视物模糊10余天入住我院风湿免疫科,完善相关检查后诊断为 系统性红斑狼疮 、狼疮肾炎。予以相关支持对症治疗,连续2次 血液灌流 治疗+1次 DNA230免疫吸附 治疗后,患者各种症状明显缓解。目前研究 系统性红斑狼疮 多为累计多个系统的难治性自身免疫结缔组织病,其发病机制中主要为自身抗体(抗核抗体、抗双链DNA抗体等活动),导致患者出现一系列症状,而且细胞因子介导也参与疾病发生发展过程中,细胞因子主要包括:白细胞介素-1、2、13、8,肿瘤坏死因子-α和血管内皮生长因子(VEGF)等。   

    HA280树脂血流灌流器 通过相对特异性吸附患者体内致病因子,抑制HSP患者机体炎症反应,调整机体免疫失衡状态, DNA230免疫吸附柱 采用抗原抗体特异性结合原理,高效清除抗核抗体、抗双链DNA抗体,是重症 系统性红斑狼疮 患者的一种抢救措施,能够缓解症状,快速免疫诱导,使患者病情平稳。