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HA280疗程化治疗狼疮性肾炎合并干燥综合症患者1例

时间 :  2016-09-29

发布时间:2016-06-13

    [摘要]绵阳市中心医院收治一14岁女性狼疮性肾炎合并干燥综合症患者,经过3次 HA280免疫吸附 治疗以后患者病情好转出院。
    1 临床资料
    主诉:全身关节疼痛1年,反复发热半年余。
    现病史:患者女性,14岁,于1年前出现全身关节疼痛,呈游走性,未予注意,半年前出现反复发热,最高达40°,伴头晕乏力。至当地诊所就诊,口服阿司匹林、静滴青霉素等对症治疗,发热控制不理想,为进一步治疗于2015年05月27日到绵阳市中心医院就诊。
    既往史:曾因“脓胸”行右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术。
    体格查体:T 39.9℃,P139次/分,R 28次/分,BP111/62mmHg:
    神志清楚,营养中等,表情忧郁,意识清楚,急性病容,检查配合,皮肤黏膜无黄染,无皮下出血、皮疹、双侧颈部可触及多个淋巴结节。结膜无充血,巩膜无黄染,口腔黏膜无溃疡;右侧胸部可见长约15cm的手术疤痕;双肺呼吸音低,双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大,心率110次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,无心包摩擦音。腹软,无压痛反跳痛,肌紧张,肝脾肋下未扪及肿大;中度贫血面貌,面部未见蝶形红斑,关节有压痛,双下肢无水肿;脑膜刺激征阴性,病理征阴性。
    辅助检查:
    1)血常规:白细胞(WBC)2.77*10^9/L,血红蛋白(HBG) 73g/L,血小板计数(PLT)124*10^9/L;
    2)大小便常规未见异常,24小时尿蛋白定量480mg;
    3)血生化:血钾(Na)126.5mmol/L,凝血功能:凝血酶原时间(PT)13.9s,国际标准化比值(INR)1.19;肝功能:总蛋白(TP)93.61g/L,白蛋白(ALB)29.33g/L,球蛋白64.28g/L。超敏C反应蛋白(hs-CRP)62.35mg/L,降钙素原(PCT)0.119ug/L。
    4)免疫全套:补体C3 0.44g/L,抗核糖核蛋白抗体(抗RNP)阳性++,抗核酸核蛋白抗体(抗-sm)阳性+,抗干燥综合症A抗体(抗-SSA)阳性+++,抗干燥综合症Ro52抗体(抗-Ro52)阳性+++,抗干燥综合症B抗体(抗-SSB)阳性+++,抗核小体抗体(抗nuc)弱阳性+,抗核糖体P蛋白抗体(抗-Rib)阳性+++,抗核抗体(ANA)阳性,直接抗人球蛋白试验(coombs)阳性。
    5)其他:心脏彩超左心轻度增大;心包积液(微量);左室收缩及舒张功能正常;估测肺动脉收缩压为36mmHg;心肌酶、脑钠肽(BNP)、感染性筛查未见异常。
    诊断:1、 系统性红斑狼疮 并①狼疮肾炎,②浆膜腔积液(心包、胸腔);2、干燥综合症;3、右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术后;
    治疗过程:
    1、入院后给予甲强龙250mg冲击治疗4天后改为静滴80mg, qd。入院后第2、3、5天分别给予 HA280免疫吸附 治疗,每次治疗2.5小时,用于控制病情进展。并予羟氯喹免疫干预,环磷酰胺0.6mg冲击治疗4天控制狼疮肾炎、肺动脉高压、胃肠血管炎等,及其他对症治疗。
    病情转归:
    经过上述治疗后患者肝肾功能、补体、血尿常规均正常,现患者病情好转并出院
    经过 免疫吸附(HA280) 治疗后,相关指标变化如下:

                                                                           【治疗体会】
    2、讨论
    系统性红斑狼疮 是一种多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病,血清中含有以抗核抗体为主的大量的自身抗体,其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体在 系统性红斑狼疮 的病情进展中起了非常重要的作用。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗 系统性红斑狼疮 后,患者的预后已经有明显改善,但是仍然有约10%的患者在发病5年内死亡,而且由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用,尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用,患者的平均寿命明显短于正常人群[2]。自1979年由Terman[3]等人首次用 免疫吸附 治疗重症 系统性红斑狼疮 以来, 免疫吸附 治疗已经逐渐成为 血液净化治疗 领域的一个重要分支,日益受到广泛关注。
    本例患者除了 系统性红斑狼疮 诊断明确外可能还合并有干燥综合症,患者体内有大量抗体及其免疫复合物,同时合并有高炎症状态,需要快速降低患者体内的细胞因此及抗体,帮助患者渡过免疫风暴期。 HA280 是一款广谱性吸附住,主要是吸附血液中中大分子毒素及蛋白结合类毒素,对于免疫性疾病患者体内的炎性因子及抗体的吸附效果明显,病例显示通过 免疫吸附 3次以后患者的hs-CRP的下降明显,白细胞恢复正常,患者的自身免疫能力提高,提示 免疫吸附 治疗可以重新建立患者的免疫平衡。
    总体来说针对 系统性红斑狼疮 合并高炎症反应的患者 HA280 不失为一种安全有效的治疗方式。
    2.李博,叶志中,庄俊汉. 系统性红斑狼疮 治疗研究的进展.中华风湿病学杂志2004,8(1):46-50.
    3.Terman DS, Buffaloe G. Extracorporeal immunoadsorption: initial experience in human systemic lupus erythematosus. Lancet, 1979, 2(8147): 824-827.
     (绵阳市中心医院 风湿免疫科 张羽)