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【典型病例】HA280联合DNA230成功救治系统性红斑狼疮1例

时间 :  2017-07-26

摘要


28岁女患者,因“间断低热、乏力伴皮疹10年,加重1年”,入义马煤业集团总医院。后给予保肾、改善微循环、纠正贫血、降脂、免疫抑制剂等治疗,同时行3次免疫吸附治疗(HA280树脂血液灌流器联合DNA230免疫吸附柱),患者红斑消退、自身抗体显弱阳性,各项指标好转。

1、临床资料

主  诉: 间断低热、乏力伴皮疹10年,加重一年

现病史: 10年前患者无诱因出现发热,伴颜面部及背部红斑、伴口腔破溃,双膝关节疼痛,诊断为“系统性红斑狼疮活动期”,给予激素冲击治疗,好转出院。院外间断口服激素治疗,病情反复发作,3年前停药。1年前再次出现发热、寒战、乏力、纳差及脱发,无恶心、呕吐、无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无头晕、头痛,无正规治疗,科给予“激素、免疫抑制剂”及纠正低蛋白血症,病情好转后出院,后多次住院治疗。为进一步明确诊断,前往郑大一附院,给予纠正贫血、提高免疫及对症治疗后出院,再次来我院住院治疗。今为进一步治疗再次办理入院。

既往史:对青霉素过敏,使用后出现过皮肤瘙痒不适;

体格检查:体温37.9℃, 脉搏64次/分,呼吸20次/分,血压 134/84mmHg,营养中等,神志清、精神差;面颊部蝶形红斑,眼睑浮肿;双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射迟钝。双肺未闻及干性或湿性啰音,腹软,肝脾肋下未触及;双下肢无水肿;神经系统:生理反应存在,病理反射弧未存在。

辅助检查:

1) 肾穿刺结果示(郑大一附院2017.3.3)毛细血管内增生性狼疮性肾炎伴部分新月体行成AI/CI 7/2。

2) 血生化(本院2017.4.5): 钾5.4mmol/L,尿素12.8mmol/L,肌酐123ummol/L,总蛋白43.6g/L,白蛋白19.4g/L;总胆固醇11.14mmol/L,甘油三酯3.20mmol/L。

3) 尿常规(本院2017.4.5):尿蛋白4249.1mg/24h,尿白蛋白332.5mg/24h

4) 血常规:红细胞计数3.40*10^9/L;血红蛋白94 g/L,红细胞压积32.10%

5) 抗核抗体谱测定:抗nRNP(±)、抗SSA(±)、抗核小体抗体(+)、抗组蛋白抗体(±)、抗双链DNA抗体(+)

诊断为:  

1、系统性红斑狼疮(活动期

  2、狼疮性肾炎;

3、肾性贫血;

4、低蛋白血症;

2、治疗过程

        患者入院后给予保肾、改善微循环、纠正贫血、降脂治疗,应用“免疫抑制剂”及对症支持等治疗。

        患者入院后5月27日、29日、31日行HA280联合DNA230序贯免疫吸附治疗,每次治疗4h(先HA280治疗,后DNA230治疗),流速180mL/min。

        患者经三次HA280联合DNA230序贯治疗,面部红斑消退,复查抗nRNP(-)、抗SSA抗体弱阳性、抗核小体抗体弱阳性、抗双链DNA抗体弱阳性,各项指标好转。

3、讨论

        系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫系统疾病,大量的ANA、抗ds-DNA 抗体及其免疫复合物与SLE 发病密切相关。这些自身抗体沉积在血管壁和肾小球基底膜,引起免疫损伤。SLE 可累及全身各器官,其中最常受累的是肾脏,其受累程度影响到SLE 的预后。抗ds-DNA抗体与肾小球抗原直接结合及循环免疫复合物在肾小球内沉积是导致LN 肾脏损害的主要原因。

        DNA 免疫吸附疗法是近年来临床上用于治疗SLE 的一种体外免疫调节方法,其原理是利用固定在载体上具有生物活性的配体(DNA 抗原)吸附SLE患者血液中ANA、抗ds-DNA 抗体及其免疫复合物,从而清除SLE 患者血液中致病物质,达到治疗疾病的目的。

        本文先进行HA280血液吸附,来广泛性清除免疫物质,然后进行DNA免疫吸附,特异性的清除系统性红斑狼疮病人体内的抗核抗体和抗ds-DNA抗体,达到充分吸附的作用。