医学常识

系统性红斑狼疮

时间 :  2016-09-29

发布时间:2011-10-21

       系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞
   SLE的临床表现无固定模式,病情迁延反复发作,缓解期因人而异,起病可呈爆发性、急性或隐匿性,可单一器官受累也可多个器官同时出现。老年发病则病情较轻,反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降。诱发因素包括阳光照射、妊娠分娩、药物、手术等
        系统性红斑狼疮并发症包括以下几点:
        过敏:系统性红斑狼疮易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类头孢菌素类磺胺类雌激素普鲁卡因胺苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物
        感染:这是系统性红斑狼疮常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素易感染的原因与长期接受免疫抑制剂尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关肺炎肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症
     系统性红斑狼疮的治疗原则:治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异
  一般治疗 系统性红斑狼疮的急性活动期应卧床休息系统性红斑狼疮的慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要系统性红斑狼疮病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光生育期妇女应严格避孕
  药物治疗
     (一)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成,可做为发热关节痛肌痛的对症治疗如消炎痛对系统性红斑狼疮的发热胸膜心包病变有良好效果由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用
     (二)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变早期停药可复发,应定期检查眼底
     (三)糖皮质激素 是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素
  用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持有些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视
     (四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。
     (五)其他药物 如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对系统性红斑狼疮患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。
  抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免 疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg /d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
     (六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。
     (七)系统性红斑狼疮伴神经精神病的治疗 一旦系统性红斑狼疮病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药; 有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如 为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。
     (八)DNA免疫吸附疗法 利用免疫反应的原理,以高度纯化的DNA分子片段作为配基,利用工艺技术固定于特殊包膜包被的炭化树脂上,能高度特异性吸附红斑狼疮患者体内抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体及其免疫复合物,从而达到清除致病性免疫活性物质、控制疾病进展、辅助增强药物疗效、减少药物治疗毒副作用的目的。