行业热文

【典型病例】DNA230免疫吸附成功救治系统性红斑狼疮患者一例

时间 :  2018-04-19

摘要


50岁女患者,因颜面部及双手红斑,并双肩红斑,入院,诊断为系统性红斑狼疮加重。予保肾、改善微循环、降脂治疗,应用“免疫抑制剂”及对症支持等治疗,同时行DNA230免疫吸附治疗。3次DNA230免疫吸附治疗后,患者自我感觉良好,颜面部及双手红斑消退较以前明显减轻,皮屑脱落;炎症指标下降,补体水平上升,病情好转、稳定,出院。

1、临床资料

主诉: 1周前劳累后出现颜面部及双手红斑,并双肩红斑;

现病史: 患者刘某,女,50岁。于13年前无明显诱因反复出现颜面部及双手红斑,无脱发,无关节疼痛,无口腔溃疡,发热等,就诊于河南科技大学第一附属医院,查尿蛋白2+,诊断为“系统性红斑狼疮”,予醋酸泼尼松龙片40mg口服1/日联合环磷酰胺冲击治疗(具体用药不详),红斑消退。后逐渐减量,症状控制尚可。2011年日光照射后再次出现颜面部及双手红斑,激素再次加量至55mg口服1/日,加用硫酸羟氯喹片0.2g口服1/日,后激素逐渐减量。1周前劳累后再次出现颜面部及双手红斑,并双肩红斑,无脱发,无关节疼痛,无口腔溃疡、发热等,现为进一步治疗入中国解放军150中心医院,门诊以“系统性红斑狼疮”收住肾内科。

既往史:18年前行输卵管结扎手术,术后恢复良好。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史,否认高血压、糖尿病等病史,否认外伤史,否认输血史。对“磺胺类、黄连素、胸腺肽”过敏,预防接种随当地进行。

家族史:父亲去世,曾换肠癌,母亲健在,兄弟姐妹均体健,家族中无传染病及遗传病史。

体格检查: T 36.8℃  P 90次/分  R 20次/分  BP 140/90mmHg。神志清醒,精神尚可;颜面部、肩部、双手红斑,皮温稍高,未见蜘蛛痣,皮肤有弹性,未见明显水肿。

辅助检查:

1) 血常规:白细胞计数(WBC)4.50*10^9 /L、红细胞计数(RBC)4.30*10^12/L、血红蛋白(Hb)124g/L、血小板计数(PLT)193*10^9/L、中性粒细胞百分比(N%)65.10%;

2) 尿常规:尿蛋白-、尿潜血+-,24小时尿蛋白0.18g;mALB31.68 mg/L↑,尿NGAL测定59ng/mL;便常规正常;PR3阴性(-)、MPO阴性(-)、GBM阴性(-);

3) 血生化:谷丙转氨酶(ALT)55u/L↑,谷草转氨酶(AST)52u/L↑,总蛋白63.50g/L,白蛋白38.50g/L,球蛋白25.00g/L;尿素氮(BUN)5.58mmol/L、肌酐(CREA)62umol/L 、尿酸213 umol/L,甘油三酯(TG)2.205.58mmol/L↑,胆固醇6.67 mmol/L↑,低密度脂蛋白3.90 mmol/L↑。

4) 凝血五项:凝血酶原时间(PT)10.1s ↓,活动度(PT%)139% ↑,国际标准化比值(INR)0.78,纤维蛋白原(FIB)1.26g/L,活化部分凝血酶原时间(APTT)25.30s,凝血酶时间(TT)20.10s,D-二聚体1004 ug/L↑。

5) 超敏C反应蛋白2.83mg/L,血沉12mm/h;

6) 免疫检查:Sm弱阳性(±),SS-A阳性(3+),ds-DNA阴性(-),抗核抗体弱阳性(±);抗心磷脂抗体(-);

7) 补体及免疫球蛋白检查:C40.23g/L,C31.13g/L,lgA1.69 g/L,lgM0.29 g/L ↑,lgG7.94 g/L,RF<10IU/mL,ASO<45 IU/mL;

8) 肿瘤标志物:癌胚抗原8.15 mg/mL↑,甲功三项正常;结核抗体lgG阴性,结核抗体lgM阴性;

9) 心电图无异常,胸部CT:两下肺少量炎性渗出可能;腹部彩超:肝、胆、胰、脾大小正常;双肾体积缩小;心脏彩超:各心腔大小及大血管内径未见异常,左室松弛性减低,收缩功能正常(EF61%)。

  

初步诊断为:  1、系统性红斑狼疮加重

2、治疗过程及结果

        患者入院后给予保肾、改善微循环、降脂治疗,应用“免疫抑制剂”及对症支持等治疗。因血浆置换治疗过程中患者出现过敏,故采用免疫吸附治疗。

        患者1日入院以来,明确诊断系统性红斑狼疮急性加重,行激素及免疫制剂治疗后,效果欠佳。此次急性加重,多面积皮疹,故14日、16日、19日行DNA230免疫吸附治疗,每次治疗2h,流速180mL/min。

        患者经三次DNA230治疗后,颜面部及双手红斑消退较以前明显减轻,皮屑脱落,皮温不高;相关指标变化:血沉2mm/h,超敏C反应蛋白2.30mg/L,补体及免疫球蛋白检查:C40.32g/L,C31.17g/L,lgA1.81g/L,lgM0.28g/L,lgG6.87 g/L;抗双链DNA抗体阴性(-),抗核抗体弱阳性(±),Sm弱阳性(±),SS-A阳性(3+)(该患者炎症指标下降,补体水平上升,抗体指标因标采用定性测定方法,非定量方法,所以无法评定免疫物质清除量)。

免疫吸附治疗前后对比:

image003.png

出院情况:目前患者生命体征平稳,病情稳定,颜面部及双手红斑较前明显减轻。

3、讨论

        系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。SLE是一种多系统损害的自身免疫性疾病,由于机体异常的免疫应答,持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体,导致组织和器官的系统性损伤。


        DNA免疫吸附疗法是近年来临床上用于治疗SLE的一种体外免疫调节方法,其原理是利用固定在载体上具有生物活性的配体(DNA抗原)吸附SLE患者血液中ANA、抗ds-DNA 抗体及其免疫复合物,从而清除SLE患者血液中致病物质,达到治疗疾病的目的。


        DNA230免疫吸附特别适用于以下患者:重度活动(SLEDAI评分≥15);自身抗体滴度过高(ANA或抗ds-DNA抗体超出正常值范围20%以上);合并器官损害(狼疮性肾炎、狼疮性脑病等);激素和免疫抑制剂治疗效果欠佳或不能耐受激素和免疫抑制剂治疗的患者。