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【典型病例】HA330-II血浆吸附治疗成人斯蒂尔病1例

时间 :  2018-05-03

摘要


患者,女性,60岁,因“发热、关节痛、荨麻疹1个月,加重1周”于2018年3月1日入住吉林某三甲医院风湿免疫科治疗,入院诊断为成人斯蒂尔病,经基础治疗效果欠佳,于3月6日采取HA330-II血浆吸附治疗1次,治疗后患者症状明显改善。

1、临床资料

【患者病情】

主诉:发热、关节痛、荨麻疹1个月,加重1周。

现病史:女性,60岁,以“发热、关节痛、荨麻疹”为主要症状。该患缘于1个月前无明显诱因出现发热,体温最高可达38.1℃,自行口服退热药可恢复正常,周身皮肤可见荨麻疹,发热与起疹同时出现,热退后皮疹消退,并有关节痛,以膝关节、肘关节为主,活动时疼痛明显。

既往史:否认高血压、糖尿病及心脑血管疾病。甲型肝炎病史10年,已治愈。否认结核病史。否认外伤史,否认药物过敏及食物过敏史,否认吸烟及饮酒史,否认家庭史。

【检查情况】

 查体:体温36.8℃,脉搏86次/分,呼吸18次/分,血压120/75mmHg,神清,皮肤、巩膜无黄染,周身皮肤可见大小不等的风团,色鲜红。双肺呼吸间清,未闻及干湿罗音,心率86次/分,节律规整,四肢无水肿。关节未见明显异常。

辅助检查: 2018年2月27日我院门诊,细胞免疫:CD3细胞绝对数420个/微升,CD4细胞绝对数164个/微升,CD8细胞绝对数420个/微升,CD4/CD8 0.73。肝功能:AST60.7U/L,ALT53.3 U/L,谷氨酰转肽酶163U/L,碱性磷酸酶180.1U/L,CRP40ng/L,白蛋白36.1g/L,铁蛋白14216ug/L。血常规:WBC10.87×10^-9/L,NE% 0.84,NE#9.12×10^-9/L。

【诊疗情况】

诊断:风湿性关节炎

入院后治疗方案:

2018年3月1日入院后给予对症治疗,于3月6日采取血浆吸附治疗(费森血浆分离器+HA330-II血液灌流器),治疗3h,血浆处理量5400ml。

【治疗结果】

病情转归:

    治疗后患者症状改善,肝功能有所改善,铁蛋白水平明显下降。见表1。

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2、讨论

        斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。


        大量研究证实,风湿性关节炎患者滑膜细胞及滑膜组织中浸润的单核/巨噬细胞、淋巴细胞等通过自分泌或旁分泌的方式产生大量的细胞因子和炎性介质,参与风湿性关节炎的致病过程。免疫吸附疗法采用免疫吸附剂对患者进行血液灌流特异性地清除患者体内风湿因子、炎症因子,减少免疫复合物在受损关节及血管内的沉积,使发热、皮疹、关节痛、关节肿胀、蛋白尿等症状消失或得到改善。


        HA型血液灌流器采用一种新型的中性合成树脂,其吸附能力主要取决于组成树脂的纵横交错的孔隙结构,分为微、中和大孔,平均孔径为13~15 nm,无数的微孔构成了巨大的比表面积,从而决定了其巨大的吸附容量,它主要通过物理吸附及疏水基团的相互作用而发挥其吸附作用。HA型树脂灌流器目前广泛的应用于临床,在减毒、治疗肝衰竭,以及清除尿毒症的中分子及蛋白结合类物质等诸多方面取得了肯定的效果,本研究采用血浆吸附对风湿性关节炎患者进行治疗,结果显示,血浆吸附可明显改善斯蒂尔病患者症状,降低铁蛋白水平,且对患者肝功能影响小,安全性高。