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【典型病例】DNA230 免疫吸附成功救治系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者1例

时间 :  2018-11-15

摘要


一例37 岁女患者,2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘,自行口服药物治疗后症状无明显缓解,后入漯河医专第二附属医院就诊,入院后诊断为系统性红斑狼疮、干燥综合征,显微镜下多血管炎;入院后在对症积极治疗的基础上,并开展3 次DNA230 免疫吸附,患者相关指标改善,临床症状明显减轻,狼疮活动评分下降明显,最后出院。

01

临床资料

主 诉: 咳嗽、气喘2 小时;

现病史: 患者程某,女,37 岁。2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘,有少量白色粘痰,无胸痛、胸闷,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,自行口服药物治疗(具体用药不详)后上述症状无明显缓解,为求诊治来漯河医专第二附属医院,急诊以“上呼吸道感染”收入肾病风湿免疫科。发病来,神志清,精神差,饮食、睡眠可,大小便正常,近期体重无明显变化。

      10 年前因体检时发现尿蛋白,先后在漯河市中心医院、北京医院(具体不详)就诊,经检查后诊断为干燥综合征。定期在院外随诊,长期口服泼尼松片(具体剂量不详)、羟氯喹治疗,后逐渐将泼尼松减量至5mg 每天,病情控制尚可。5 个月前自行将泼尼松减量至1/3 片,门诊复查未见病情变化。1 月前在当地医院查尿常规未见明显异常,再次自行将泼尼松减量至1/4 片。1 天前在漯河中心医院复查尿常规示:蛋白+++。

      8 年前因大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症在漯河医专第二附属医院诊断为肾病综合征。长期服用泼尼松片治疗,病情稳定。

既往史:平素体质较差,6 年前因股骨头坏死在郾城区人民医院进行双侧股骨头置换术,无“高血压”、“冠心”、“糖尿病”病史。无肝炎、结核等传染病史,无外伤史,对青霉素过敏,表现为皮疹,无食物过敏史,无输血、献血史,预防接种随当地进行,余系统回顾未见异常。

个人史:生长于原籍,中专文化,专业技术人员。无长期异地居住史。否认疫区居住史,无疫水、疫源接触,无长期放射线及有毒物质接触史,无吸烟无饮酒不良嗜好,无冶游史。

婚姻史:24 岁结婚,配偶健康状况良好、夫妻关系和睦。育1 子。

家族史:父母体健,1 兄体检,1 子体健,否认家族遗传性疾病史。

体格检查: T 36.2℃ P 86 次/分 R 20 次/分 BP 25/101mmHg。神志清,精神差,库欣面容,口腔内可见猖獗龉齿。听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心率86 次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊未闻及明显病理性杂音。腹部无异常,双下肢无水肿。

辅助检查:

1) 血常规:HGB101g/L↓,PLT102*109 /L↓,余指标正常。

2) 血生化:ALB31.3 g/L↓,余指标正常;

3) 凝血检查:PT13.5s,PT%81.2,INR1.11,APTT41.7s,TT18.1s,FIB3.29g/L。

4) 尿常规:蛋白+++;余指标基本正常;PRO-U2468 mg/d↑,U1830ml↑;

5) 免疫五项:lgG32.08g/L↑、lgA3.78g/L↑、C30.71g/L↓、C40.07g/L↓;风

湿四项:血沉68mm/h↑,其他正常;

6) 抗核抗体谱:抗核抗体(IF)1:320(+)、抗Sm 抗体(+)、抗ds-DNA 抗

体(+)、抗snRNP 抗体(+)、抗SS-A 抗体(+)、抗Ro-52 抗体(+)、抗

SS-B 抗体(+)、抗核小体抗体(+)、组蛋白抗体(+)、抗核糖体P 蛋白抗

体(+);P-ANCA、MPO(+);AKA(-);

初步诊断为: 

1、上呼吸道感染

2、系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎;

3、干燥综合征

4、显微镜下多血管炎

02

治疗过程

      患者入院后完善相关指标检查,治疗上给予抗感染、抑酸护胃、益气固脱、防治骨质疏松,甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗后逐渐减量治疗,免疫抑制及免疫吸附及对症支持治疗。

       因考虑患者多种自身免疫性疾病,体内多种自身抗体阳性,病情较重,预后较差,故开展免疫吸附治疗清除抗体,避免对靶器官的损害。DNA230 免疫吸附方案:10 月16、18、20 日共计行三次免疫吸附治疗(2h/次)。

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出院情况:经治疗患者病情好转,症状改善;患者神志清,精神可,饮食睡眠良好,无不适主诉。今日出院。

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03

讨论

      系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征(SS)是慢性自身免疫性疾病的两种不同的病种,系统性红斑狼疮是一种常见于青年女性的发病机制复杂的慢性疾病,临床特点是慢性急性加重和缓解并可能导致严重的器官损害。干燥综合征则是以淋巴细胞浸润外分泌腺,临床表现为口感、眼干等症状,本病可单独存在,称为原发干燥综合征。也可以并发于其他结缔组织病如系统性红斑性狼疮等。

      系统性红斑狼疮合并SS 的发病率约为9%~31%,在二者并发时很难鉴别原发病。当患者并发SS 及SLE 两种疾病时,由于临床特点及血清学检查高度相似性,很难将二者进行区分,抗SSA 及抗SSB 阳性的发生率在SS 及SS+SLE 患者的发生率相同,而在单纯SLE 患者中更高。

      免疫吸附(IA)疗法是近15 年发展而来的一种血液净化技术,是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱),选择性或特异地清除血液中的致病因子,从而达到净化血液,缓解病情的目的。因考虑患者多种自身免疫性疾病,体内多种自身抗体阳性,病情较重,预后较差,故开展DNA230 免疫吸附治疗清除抗体,避免对靶器官的损害。