全球首例!7次治疗完全缓解——DPMAS为SJS/TEN治疗提供新选择!

发布时间:2024-07-11

Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡风险[1]。对于SJS/TEN的治疗,通常采取糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、环孢素及TNF-α拮抗剂等系统性治疗方案。国内外也有采用血浆置换治疗SJS/TEN的病例,其机制主要是去除患者血浆中的病理性炎症成分,但应用经验较少。那么,其他血液净化模式能否用于SJS/TEN的治疗呢?

作为健帆首创的人工肝治疗模式,双重血浆分子吸附系统(DPMAS)可迅速清除胆红素、炎性介质等,清除毒素范围广,不依赖血浆,已在临床得到广泛应用。2024年3月,江苏大学附属镇江三院谭友文教授团队报道了一例DPMAS治疗SJS/TEN的病例[2],发表于World Journal of Clinical Cases(IF=1.1)。

这是全球首例DPMAS治疗SJS/TEN的病例报告,并且获得了良好的治疗效果,为SJS/TEN的治疗提供了一种新的选择。现整理如下,以飨读者。

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背景

Stevens–Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)是非常严重的皮肤过敏反应,其病因多与感染和药物有关。自2019年新型冠状病毒肺炎(COVID-19)大流行以来,严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)也被认为会引起SJS/TEN。

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病例介绍

一位三十多岁的女性在感染新冠病毒后服用了对乙酰氨基酚,3天后,她的体温逐渐恢复正常,但在一周后,患者出现高热症状和皮疹,并逐渐扩散至全身。与此同时患者出现黄疸症状,总胆红素和肝酶升高(血清总胆红素240μmol/L),甲型至戊型病毒性肝炎的检测结果均为阴性,肝组织病理学显示出非特异性炎症反应和胆汁淤积。

患者被诊断为Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN),同时伴有肝内胆汁淤积。给予糖皮质激素等药物治疗3天,但并未缓解皮肤损伤。因此患者接受了双重血浆分子吸附系统(DPMAS)治疗,每隔48小时进行一次。经过3个疗程的DPMAS治疗后,患者面部和手臂上的皮疹开始脱落。在7个疗程的治疗后皮疹明显改善,并且没有出现新的皮肤病变。

病程期间还观察到患者TNF-α和IFN-γ水平升高(分别为12.48和7.64 pg/mL),二者在DPMAS治疗后均显著降低(分别为1.94和1.25 pg/mL)。作者推测DPMAS在降低促炎细胞因子水平方面发挥了类似于TNF抑制剂的作用,从而抑制了SJS/TEN。

图:患者病程期间ALT/ALP/TBIL变化

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结论

DPMAS治疗对于缓解SJS/TEN疗效明显,这得益于血浆吸附技术可以清除参与皮肤病理过程的炎症介质。患者经过7次DPMAS治疗后皮肤症状完全缓解。

参考文献:

1. 中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心. Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识[J]. 中华皮肤科杂志, 2021,54(5):376-381. doi:10.35541/cjd.20201177.

2. Tan YW, Liu LP, Zhang K. World J Clin Cases 2024; 12(7): 1371-1377. DOI: 0.12998/wjcc.v12.i7.1371.

 

 

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