关节变形,手指缩短!透析患者最怕的“变形金刚”该怎么防?
发布时间:2024-06-06

典型病例
一例SHPT患者行HP治疗经验分享

病史摘要
患者基本情况
1. 一般情况:
申某某,男性,49岁。
2. 主诉:
血透18年,关节变形5年伴骨痛8月。
3. 现病史:
患者规律血液透析18年,每周3次。5年前出现双手关节变形,手指缩短,身高降低5cm。8月前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒,累及胸背部、四肢更为突出,皮肤无破溃、流脓。双上肢及双下肢关节骨骼疼痛不适,伴夜间睡眠障碍。
4. 既往史:
有“痛风性关节炎”病史20+年。
5. 主要查体:
BP145/80mmHg,神志清,皮肤干燥,四肢及躯干皮肤见散在暗红色皮疹及抓痕,颜面无浮肿,左前臂内瘘处可扪及震颤,可闻及血管杂音,右手大拇指、食指、中指缩短变形,左手大拇指、小指缩短变形,双手不能握拳,活动受限。
主要辅助检查
辅助检查 2022.09 2022.10
钙离子mmol/L 2.2 2.31
磷离子mmol/L 1.76 1.63
甲状旁腺激素 pg/ml 1038.7 1030.2
Kt/V 1.28
改良Duo氏评分 19
匹兹堡睡眠质量指数(PSQI) 10
双手弥漫性病变
符合肾性骨病
甲旁亢时骨膜下骨吸收/侵蚀
关节干骺端增宽
“头盔征”
甲状旁腺未见结节及包块

患者诊断
初步诊断:
慢性肾脏病5期
矿物质及骨代谢紊乱
肾性高血压
皮肤瘙痒
睡眠障碍

CKD-MBD
自2005年KDIGO建议将以往的“肾性骨营养不良”及“肾性骨病”范畴扩大为“慢性肾病相关性矿物质及骨代谢紊乱(CKD-MBD)”。
SHPT的发病机制
继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)
SHPT是矿物质代谢紊乱的重要表现类型之一,也是CKD-MBD患者中最常见的异常表现之一。PTH水平的明显增高与患者死亡、住院治疗和骨折的发生率增加显著相关。
SHPT的治疗手段(非血液净化手段)
降低高血磷
维持正常血钙
控制PTH
其它治疗
甲状旁腺切除术
血液灌流在SHPT领域的应用--2021版SOP
血液灌流适应证:
终末期肾脏疾病(尿毒症),特别是合并顽固性瘙痒、难治性高血压、高β2微球蛋白血症、继发性甲状旁腺功能亢进、周围神经病变等患者。
每周1次HA树脂血液灌流器与血液透析器串联治疗2h,可显著提高维持性血液透析患者的血清iPTH和β2微球蛋白的清除率,改善瘙痒症状。
血液灌流治疗获益
共识建议:
1. 严重尿毒症相关皮肤瘙痒
2. 严重尿毒症相关睡眠障碍
3. 蛋白质能量消耗
4. 微炎症状态
5. 严重继发性甲状旁腺功能亢进
6. 严重高β2-MG血症
7. 难治性高血压
8. 不安腿综合征RLS
9. 尿毒症周围神经病变
经药物治疗不能控制的严重继发性甲状旁腺功能亢进,全段PTH持续>600pg/mL,建议行每周1次HP治疗。改良Duo氏瘙痒评分>12分MHD患者,建议每2周行1或2次HP治疗。

既往治疗方案
透析方案:HD 1次/周,HDF 1次/1周,HP1次/1月。
血管通路:左上臂AVF,流量 200-250ml/min;
降压:非洛地平缓释片5mg Qd,
阿利沙坦酯片240mg Qd,
美托洛尔25mg Bid ;
补钙降磷:醋酸钙胶囊0.6g Qd ;
降甲状旁腺激素:骨化三醇 0.5ug 每周3次。

患者治疗方案调整
血液透析 1次/周,4小时/次
血液透析滤过 1次/周,4小时/次
血液灌流(HA130)1次/每周,2小时/次
加用骨化三醇
停用醋酸钙
加用药物 西那卡塞
碳酸司维拉姆
HD调节水电解质紊乱,清除水溶性、蛋白结合率低的物质
HP 清除中大分子毒素及蛋白结合类毒素
停用醋酸钙
碳酸司维拉姆 0.8 bid
西那卡塞 50mg pd
骨化三醇 0.5ug 每周3次
西那卡塞 50 mg qd
骨化三醇 1ug 每周3次
西那卡塞 75mg
骨化三醇 1ug 每周3次 HP 每周一次

患者治疗结果-随访情况
钙离子2.58mmol/L、磷1.67mmol/L控制良好。
甲状旁腺激素240.4pg/ml,控制在正常范围。
骨痛症状明显缓解,骨密度提示骨量在正常范围值。
皮肤瘙痒好转,睡眠质量得到改善。


治疗经验和体会
1. SHPT是CKD-MBD患者中最常见的异常表现之一,存在普遍性,全身性,致残性。
2. SHPT需要多种方式综合治疗,HP可作为常规治疗方式。
3. 每周1次HP联合HD常规治疗,能有效降低患者iPTH等中大分子毒素,改善瘙痒症状和睡眠质量,提高生活质量和改善远期预后。

典型病例
一例SHPT患者行HP治疗经验分享

病史摘要
患者基本情况
1. 一般情况:
申某某,男性,49岁。
2. 主诉:
血透18年,关节变形5年伴骨痛8月。
3. 现病史:
患者规律血液透析18年,每周3次。5年前出现双手关节变形,手指缩短,身高降低5cm。8月前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒,累及胸背部、四肢更为突出,皮肤无破溃、流脓。双上肢及双下肢关节骨骼疼痛不适,伴夜间睡眠障碍。
4. 既往史:
有“痛风性关节炎”病史20+年。
5. 主要查体:
BP145/80mmHg,神志清,皮肤干燥,四肢及躯干皮肤见散在暗红色皮疹及抓痕,颜面无浮肿,左前臂内瘘处可扪及震颤,可闻及血管杂音,右手大拇指、食指、中指缩短变形,左手大拇指、小指缩短变形,双手不能握拳,活动受限。
主要辅助检查
辅助检查 2022.09 2022.10
钙离子mmol/L 2.2 2.31
磷离子mmol/L 1.76 1.63
甲状旁腺激素 pg/ml 1038.7 1030.2
Kt/V 1.28
改良Duo氏评分 19
匹兹堡睡眠质量指数(PSQI) 10
双手弥漫性病变
符合肾性骨病
甲旁亢时骨膜下骨吸收/侵蚀
关节干骺端增宽
“头盔征”
甲状旁腺未见结节及包块

患者诊断
初步诊断:
慢性肾脏病5期
矿物质及骨代谢紊乱
肾性高血压
皮肤瘙痒
睡眠障碍

CKD-MBD
自2005年KDIGO建议将以往的“肾性骨营养不良”及“肾性骨病”范畴扩大为“慢性肾病相关性矿物质及骨代谢紊乱(CKD-MBD)”。
SHPT的发病机制
继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)
SHPT是矿物质代谢紊乱的重要表现类型之一,也是CKD-MBD患者中最常见的异常表现之一。PTH水平的明显增高与患者死亡、住院治疗和骨折的发生率增加显著相关。
SHPT的治疗手段(非血液净化手段)
降低高血磷
维持正常血钙
控制PTH
其它治疗
甲状旁腺切除术
血液灌流在SHPT领域的应用--2021版SOP
血液灌流适应证:
终末期肾脏疾病(尿毒症),特别是合并顽固性瘙痒、难治性高血压、高β2微球蛋白血症、继发性甲状旁腺功能亢进、周围神经病变等患者。
每周1次HA树脂血液灌流器与血液透析器串联治疗2h,可显著提高维持性血液透析患者的血清iPTH和β2微球蛋白的清除率,改善瘙痒症状。
血液灌流治疗获益
共识建议:
1. 严重尿毒症相关皮肤瘙痒
2. 严重尿毒症相关睡眠障碍
3. 蛋白质能量消耗
4. 微炎症状态
5. 严重继发性甲状旁腺功能亢进
6. 严重高β2-MG血症
7. 难治性高血压
8. 不安腿综合征RLS
9. 尿毒症周围神经病变
经药物治疗不能控制的严重继发性甲状旁腺功能亢进,全段PTH持续>600pg/mL,建议行每周1次HP治疗。改良Duo氏瘙痒评分>12分MHD患者,建议每2周行1或2次HP治疗。

既往治疗方案
透析方案:HD 1次/周,HDF 1次/1周,HP1次/1月。
血管通路:左上臂AVF,流量 200-250ml/min;
降压:非洛地平缓释片5mg Qd,
阿利沙坦酯片240mg Qd,
美托洛尔25mg Bid ;
补钙降磷:醋酸钙胶囊0.6g Qd ;
降甲状旁腺激素:骨化三醇 0.5ug 每周3次。

患者治疗方案调整
血液透析 1次/周,4小时/次
血液透析滤过 1次/周,4小时/次
血液灌流(HA130)1次/每周,2小时/次
加用骨化三醇
停用醋酸钙
加用药物 西那卡塞
碳酸司维拉姆
HD调节水电解质紊乱,清除水溶性、蛋白结合率低的物质
HP 清除中大分子毒素及蛋白结合类毒素
停用醋酸钙
碳酸司维拉姆 0.8 bid
西那卡塞 50mg pd
骨化三醇 0.5ug 每周3次
西那卡塞 50 mg qd
骨化三醇 1ug 每周3次
西那卡塞 75mg
骨化三醇 1ug 每周3次 HP 每周一次

患者治疗结果-随访情况
钙离子2.58mmol/L、磷1.67mmol/L控制良好。
甲状旁腺激素240.4pg/ml,控制在正常范围。
骨痛症状明显缓解,骨密度提示骨量在正常范围值。
皮肤瘙痒好转,睡眠质量得到改善。


治疗经验和体会
1. SHPT是CKD-MBD患者中最常见的异常表现之一,存在普遍性,全身性,致残性。
2. SHPT需要多种方式综合治疗,HP可作为常规治疗方式。
3. 每周1次HP联合HD常规治疗,能有效降低患者iPTH等中大分子毒素,改善瘙痒症状和睡眠质量,提高生活质量和改善远期预后。