【典型病例】血液灌流联合血液透析滤过成功治疗慢性肾脏病CKD5期患者合并剥脱性皮炎一例
发布时间：2019-05-29
40岁男性，因“尿毒症，反复全身脱屑伴瘙痒2月”就诊，诊断为“药物超敏反应综合征（剥脱性皮炎）”。在常规治疗的基础上给予多种血液净化的联合治疗，主要采用血液灌流7次治疗（健帆HA130树脂血液灌流器）。治疗1月后，患者未见全身皮肤脱屑、瘙痒等不适，患者痊愈，治疗显效。
1
临床资料
主诉
规律血液透析治疗4年余，反复全身脱屑伴瘙痒2个月。
现病史
4年前于某医院就诊，当时肾功能检查血肌酐（Cr）为920umol/L，血压（BP）为170/110mmHg，诊断为“慢性肾脏病 CKD5期，肾性贫血，肾性高血压”。给予规律门诊血液透析、纠正贫血、监控血压等治疗。
2个月前患者因口服“别嘌醇片”，出现全身皮肤脱屑，开始为双大腿出现脱屑，逐渐蔓延至胸背部、双上肢、面部，最后蔓延至双足、双手，面部有感烧灼痛及瘙痒，余感瘙痒不适，住院治疗（具体用药不详）半月后好转，全身未见脱屑；出院后1周左右，全身再次出现脱屑，并感瘙痒、灼痛症状加重，于其他医院住院治疗（甲泼尼龙40mg，丙种免疫球蛋白每次8瓶，使用三天）后，上述症状缓解并出院。
出院后2天上述症状再次复发，性质同前，为进一步诊治，今来我院就诊，门诊以“慢性肾脏病 CKD5期，剥脱性皮炎”收住我科。
既往史
1个月前因左前臂内瘘阻塞行左上肢血管造影+球囊扩张术，术后3天于某医院行“药物超敏反应综合征”治疗好转并出院。
入院查体
体温（T）38.2℃、心率（P）110次/min、呼吸（R）20次/ min、BP 164/114mmHg；慢性肾脏病面容，贫血貌，面部、躯干、四肢、手足皮肤见弥漫性紫红斑，脱屑，睁眼困难，眼缝间有灰白色脓性分泌物，睁眼不配合，口唇紫黑，口腔黏膜未见糜烂、溃疡。周身未见丘疹、水疱、糜烂。颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双侧肺闻及少许湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界明显增大，P 为110次/ min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，无移动性浊音。左前臂见2cm手术瘢痕，闻及杂音，触及震颤，双下肢轻度水肿。
辅助检查
心脏彩超提示心脏各腔室大小正常，左室壁增厚，二尖瓣轻度反流，左室舒张功能减退，心包腔积液；心电图提示窦性心动过速；胸片提示符合支气管炎征象；血常规提示白细胞计数（WBC）21.7×109/L，血红蛋白（Hb）111g/L，中性粒细胞计数（NEUT）12.01×109/L；超敏C-反应蛋白（hs-CRP）＞5mg/L，C反应蛋白（CRP）＞61.8mg/L；肝功能提示碱性磷酸酶（ALP）138U/L，肌酸激酶（CK）17U/L，a-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）214U/L，白蛋白（ALB）35.3g/L；肾功能提示Cr910umol/L，尿酸（UA）509mmol/L，胱抑素C（CysC）8.54mg/L,β2微球蛋白（β2-MG）22.57mg/L；心肌酶谱、电解质、类风湿全套、自身抗体谱、术前全套、贫血三项均提示未见异常；甲状旁腺激素（PTH）提示185.6pg/ml，过敏原筛查均未见过敏物质。
诊
断
1、慢性肾脏病 CKD5期：①肾性贫血；②肾性高血压；③心肾综合征，心功能III级；④继发性甲状旁腺激素功能亢进；
2、药物超敏反应综合征（剥脱性皮炎）。
治疗过程
入住我院后，在常规治疗的基础上给予多种血液净化的联合治疗，主要采用血液灌流（健帆HA130树脂血液灌流器）治疗，前2周每周2-3次血液灌流，后每周1次，共7次；同时联合血液透析滤过治疗，每周1次，共4次，血液透析治疗，每周1次。抗过敏（甲泼尼龙60 mg维持2周，2周后改为40 mg，4周后改为20 mg，6周后调整强的松片20 mg，维持治疗，逐渐减量）、增强免疫力（核糖核酸II注射液）等治疗。同时给予皮肤观察与护理，着重观察皮肤颜色、脱屑程度，动态评估患者皮损状况，并及时给予护理，预防感染的发生。由于病人是尿毒症患者，加上此病的折磨，久治不见疗效，情绪低落，医护给与了心理护理，树立信心，促使患者积极配合治疗。
治疗结果
疗效判定的标准：
1
无效：经过1月的治疗皮损无任何改善；
2
有效：80%以上皮损消退；
3
痊愈：全部皮损消退恢复正常。
本患者在常规治疗的基础上，予以多次血液灌流（健帆HA130树脂血液灌流器）、血液透析滤过等血液净化的联合治疗。治疗1个月后，患者未见全身皮肤脱屑、瘙痒等不适，患者痊愈，治疗显效。
2
讨论
剥脱性皮炎又称红皮病，是一种累及全身及大部分皮肤以弥漫性潮红、持续性大量脱屑为主要特征的慢性炎症性皮肤病。别嘌醇是治疗高尿酸血症及痛风的常用药物，其主要不良反应就包括皮疹，尿毒症患者由于肾功能严重受损，因此经肾脏清除的原形药及其代谢产物无法很好的清除，从而更易诱发严重的药疹。
剥脱性皮炎属变态反应性疾病，发病机制复杂，激发免疫反应，机体免疫失衡导致皮肤角质形成细胞凋亡，其中以TNF-α为中心的细胞因子风暴可能是介导角质形成细胞凋亡的重要机制之一。剥脱性皮炎的治疗主要分为一般治疗、全身治疗及局部治疗，目前临床也开始了血液净化治疗剥脱性皮炎的尝试，取得一定的疗效。
有文献报道，利用血液净化通过加强对中、大分子物质的清除，药物清除更彻底，并可清除细胞因子及其他有害物质，调节患者机体的免疫状态，治疗疗效不错。而血液灌流是指血液流经血液灌流器时与灌流器内装载的吸附剂充分接触，使患者体内内源性和外源性药物、毒物及代谢产物等中大分子致病物质被吸附或清除，达到净化血液、治疗疾病的目的。
血液灌流治疗可以及时清除普通透析无法清除的中大分子及蛋白结合类毒素，如各种炎性细胞因子、内毒素、芳香族氨基酸等，从而调节免疫消除炎症介质，达到疾病改善的目的。此例患利用血液灌流联合血液透析滤过等从调节免疫和消除炎症反应方面治疗，疗效肯定。但基于此患者仅为个案，若要推广还需进一步探讨。
40岁男性，因“尿毒症，反复全身脱屑伴瘙痒2月”就诊，诊断为“药物超敏反应综合征（剥脱性皮炎）”。在常规治疗的基础上给予多种血液净化的联合治疗，主要采用血液灌流7次治疗（健帆HA130树脂血液灌流器）。治疗1月后，患者未见全身皮肤脱屑、瘙痒等不适，患者痊愈，治疗显效。
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临床资料
主诉
规律血液透析治疗4年余，反复全身脱屑伴瘙痒2个月。
现病史
4年前于某医院就诊，当时肾功能检查血肌酐（Cr）为920umol/L，血压（BP）为170/110mmHg，诊断为“慢性肾脏病 CKD5期，肾性贫血，肾性高血压”。给予规律门诊血液透析、纠正贫血、监控血压等治疗。
2个月前患者因口服“别嘌醇片”，出现全身皮肤脱屑，开始为双大腿出现脱屑，逐渐蔓延至胸背部、双上肢、面部，最后蔓延至双足、双手，面部有感烧灼痛及瘙痒，余感瘙痒不适，住院治疗（具体用药不详）半月后好转，全身未见脱屑；出院后1周左右，全身再次出现脱屑，并感瘙痒、灼痛症状加重，于其他医院住院治疗（甲泼尼龙40mg，丙种免疫球蛋白每次8瓶，使用三天）后，上述症状缓解并出院。
出院后2天上述症状再次复发，性质同前，为进一步诊治，今来我院就诊，门诊以“慢性肾脏病 CKD5期，剥脱性皮炎”收住我科。
既往史
1个月前因左前臂内瘘阻塞行左上肢血管造影+球囊扩张术，术后3天于某医院行“药物超敏反应综合征”治疗好转并出院。
入院查体
体温（T）38.2℃、心率（P）110次/min、呼吸（R）20次/ min、BP 164/114mmHg；慢性肾脏病面容，贫血貌，面部、躯干、四肢、手足皮肤见弥漫性紫红斑，脱屑，睁眼困难，眼缝间有灰白色脓性分泌物，睁眼不配合，口唇紫黑，口腔黏膜未见糜烂、溃疡。周身未见丘疹、水疱、糜烂。颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双侧肺闻及少许湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界明显增大，P 为110次/ min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，无移动性浊音。左前臂见2cm手术瘢痕，闻及杂音，触及震颤，双下肢轻度水肿。
辅助检查
心脏彩超提示心脏各腔室大小正常，左室壁增厚，二尖瓣轻度反流，左室舒张功能减退，心包腔积液；心电图提示窦性心动过速；胸片提示符合支气管炎征象；血常规提示白细胞计数（WBC）21.7×109/L，血红蛋白（Hb）111g/L，中性粒细胞计数（NEUT）12.01×109/L；超敏C-反应蛋白（hs-CRP）＞5mg/L，C反应蛋白（CRP）＞61.8mg/L；肝功能提示碱性磷酸酶（ALP）138U/L，肌酸激酶（CK）17U/L，a-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）214U/L，白蛋白（ALB）35.3g/L；肾功能提示Cr910umol/L，尿酸（UA）509mmol/L，胱抑素C（CysC）8.54mg/L,β2微球蛋白（β2-MG）22.57mg/L；心肌酶谱、电解质、类风湿全套、自身抗体谱、术前全套、贫血三项均提示未见异常；甲状旁腺激素（PTH）提示185.6pg/ml，过敏原筛查均未见过敏物质。
诊
断
1、慢性肾脏病 CKD5期：①肾性贫血；②肾性高血压；③心肾综合征，心功能III级；④继发性甲状旁腺激素功能亢进；
2、药物超敏反应综合征（剥脱性皮炎）。
治疗过程
入住我院后，在常规治疗的基础上给予多种血液净化的联合治疗，主要采用血液灌流（健帆HA130树脂血液灌流器）治疗，前2周每周2-3次血液灌流，后每周1次，共7次；同时联合血液透析滤过治疗，每周1次，共4次，血液透析治疗，每周1次。抗过敏（甲泼尼龙60 mg维持2周，2周后改为40 mg，4周后改为20 mg，6周后调整强的松片20 mg，维持治疗，逐渐减量）、增强免疫力（核糖核酸II注射液）等治疗。同时给予皮肤观察与护理，着重观察皮肤颜色、脱屑程度，动态评估患者皮损状况，并及时给予护理，预防感染的发生。由于病人是尿毒症患者，加上此病的折磨，久治不见疗效，情绪低落，医护给与了心理护理，树立信心，促使患者积极配合治疗。
治疗结果
疗效判定的标准：
1
无效：经过1月的治疗皮损无任何改善；
2
有效：80%以上皮损消退；
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痊愈：全部皮损消退恢复正常。
本患者在常规治疗的基础上，予以多次血液灌流（健帆HA130树脂血液灌流器）、血液透析滤过等血液净化的联合治疗。治疗1个月后，患者未见全身皮肤脱屑、瘙痒等不适，患者痊愈，治疗显效。
2
讨论
剥脱性皮炎又称红皮病，是一种累及全身及大部分皮肤以弥漫性潮红、持续性大量脱屑为主要特征的慢性炎症性皮肤病。别嘌醇是治疗高尿酸血症及痛风的常用药物，其主要不良反应就包括皮疹，尿毒症患者由于肾功能严重受损，因此经肾脏清除的原形药及其代谢产物无法很好的清除，从而更易诱发严重的药疹。
剥脱性皮炎属变态反应性疾病，发病机制复杂，激发免疫反应，机体免疫失衡导致皮肤角质形成细胞凋亡，其中以TNF-α为中心的细胞因子风暴可能是介导角质形成细胞凋亡的重要机制之一。剥脱性皮炎的治疗主要分为一般治疗、全身治疗及局部治疗，目前临床也开始了血液净化治疗剥脱性皮炎的尝试，取得一定的疗效。
有文献报道，利用血液净化通过加强对中、大分子物质的清除，药物清除更彻底，并可清除细胞因子及其他有害物质，调节患者机体的免疫状态，治疗疗效不错。而血液灌流是指血液流经血液灌流器时与灌流器内装载的吸附剂充分接触，使患者体内内源性和外源性药物、毒物及代谢产物等中大分子致病物质被吸附或清除，达到净化血液、治疗疾病的目的。
血液灌流治疗可以及时清除普通透析无法清除的中大分子及蛋白结合类毒素，如各种炎性细胞因子、内毒素、芳香族氨基酸等，从而调节免疫消除炎症介质，达到疾病改善的目的。此例患利用血液灌流联合血液透析滤过等从调节免疫和消除炎症反应方面治疗，疗效肯定。但基于此患者仅为个案，若要推广还需进一步探讨。
