典型病例 | 任性的 “三不”人员郑大叔如何踏平“坎坷之路”？
发布时间：2024-06-06
故事从2010年开始
任性的郑大叔
不忌口、不限水、不规律服药的“三不”人员
No.1
主诉
维持血透10年余
多关节痛半年余，下肢疼痛伴行走困难
No.2
基本资料
男性，68岁，身高166cm，干体重62kg
No.3
现病史
20年前诊断为慢性肾小球肾炎，尿蛋白2+~4+
10年余前因浮肿、尿少，血肌酐1173umol/L，血液透析tiw每次4h
半年前出现腕关节、肩关节疼痛，下肢疼痛伴行走困难
No.4
既往史
高血压病10余年，血压最高达189/110mmHg，近1年来血压波动在93-110/56-75mmHg之间，常合并透中低血压，暂停降压药物。否认糖尿病病史。无抽烟、酗酒史。
No.5
体格检查
血压103/62mmHg
Tinel征（+） Phalen征（+） 心肺腹（-）
脊柱无压痛，双下肢不肿
No.6
血常规、生化、骨代谢指标
血常规
- WBC 4.68X109/L
- Hb 104g/L
- CRP 15.3mg/L
生化
- Cr 1173umol/L
- BUN 34.4mmol/L
- Ca 2.36mmol/L
- P 2.10mmol/L
- iPTH 25.42pmol/L
- β2-微球蛋白 58.7mg/L
No.7
X线
2
1
No.8
初步印象
老年男性，维持血透10年余
高β2-微球蛋白血症
腕关节、肩关节等多关节疼痛，下肢疼痛伴行走困难
问题
患者多关节及下肢疼痛的原因？
应对、治疗方案？
β2-MG与尿毒症
尿毒症患者的β2-MG显著升高，较正常人升高 20 倍甚至更高。
DRA（透析相关淀粉样变）是长期透析患者的一种严重并发症，是患者发生关节疼痛以及运动受限的主要原因，严重影响患者生存质量。
高β2-MG血症的临床表现
①腕管综合征
②破坏性脊柱关节病变
③囊性骨损害
DRA的诊断
诊断各型淀粉样变组织学检查是金标准。
对关节积液患者可行滑液抽吸术，对滑膜碎片做刚果红染色。
DRA 的诊断有赖于放射学改变和组织学检查。但是有创的组织学检查，临床上很难做到。
目前认为，如果患者出现5个表现包括：腕管综合征、多关节痛、板机指、破坏性脊柱关节病、骨囊肿等上述临床表现，病理诊断不是必须要做的。
No.9
诊断
1. 慢性肾脏病5期 维持血透 肾性贫血 高β2-微球蛋白血症 透析相关淀粉样变 (DRA) 高磷血症
2. 慢性肾小球肾炎
3. 高血压病3级 很高危
No.10
治疗方案
纠正贫血
透析
降压
罗沙司他 120mg tiw
降磷
碳酸镧
BHD 3次/周 4h/次
近1年来血压较低，已停用降压药
血液净化标准操作规程（2021版）
终末期肾脏疾病（尿毒症），特别是合并顽固性瘙痒、难治性高血压、高β2微球蛋白血症、继发性甲状旁腺功能亢进、周围神经病变等患者。每周1次HA树脂血液灌流器与血液透析器串联治疗2h，可显著提高维持性血液透析患者的血清iPTH和β2微球蛋白的清除率，改善临床症状。
上海专家共识
血β2-MG持续＞30mg/L，或合并腕管综合征等透析淀粉样变，建议应开始行HP治疗。
并发症 建议HP治疗频次
严重尿毒症相关皮肤瘙痒 每2周1或2次
严重尿毒症相关睡眠障碍 PSQI≥10分 每周1次；
5分＜PSQI＜10分 每2周1或2次
蛋白质能量消耗 每周1次
微炎症状态 每2周1或2次
严重继发性甲状旁腺功能亢进 每周1次
严重高β2-MG血症 每周1~3次
难治性高血压 每2周1或2次
不安腿综合征（RLS） 每周1次
尿毒症周围神经病变 每周1次
No.11
药物治疗
DRA治疗方案
血液灌流+血液透析
布洛芬1粒 bid
强的松 5mg qd
No.12
透析方案
BHD 2次/周，HP 1次/周（HA130）
低磷饮食
HA开始治疗
间断碳酸镧治疗
骨痛症状明显改善
小结
【成功之处】
统一战线，提高疗效：
对依从性较差的患者，不能放弃，反复宣教，联合家属共同管理
HP获益：1周1次规范化组合型治疗模式，能全面清除各种尿毒症毒素，改善透析并发症，成为终末期肾衰患者主要的治疗模式
【不足之处】
介入较晚，难以逆转：
已经出现骨病
早期宣教不足：
建议从透析的更早期宣教充分透析方案
【上医】
透析患者的治疗中，要从日常管理宣教入手，早期宣教、充分透析
【中医】
如果已经出现上述症状，需要及时调整治疗方案，预防及延缓DRA的进展
【下医】
如果已经出现肾性骨病等情况，要积极避免致残、致死
故事从2010年开始
任性的郑大叔
不忌口、不限水、不规律服药的“三不”人员
No.1
主诉
维持血透10年余
多关节痛半年余，下肢疼痛伴行走困难
No.2
基本资料
男性，68岁，身高166cm，干体重62kg
No.3
现病史
20年前诊断为慢性肾小球肾炎，尿蛋白2+~4+
10年余前因浮肿、尿少，血肌酐1173umol/L，血液透析tiw每次4h
半年前出现腕关节、肩关节疼痛，下肢疼痛伴行走困难
No.4
既往史
高血压病10余年，血压最高达189/110mmHg，近1年来血压波动在93-110/56-75mmHg之间，常合并透中低血压，暂停降压药物。否认糖尿病病史。无抽烟、酗酒史。
No.5
体格检查
血压103/62mmHg
Tinel征（+） Phalen征（+） 心肺腹（-）
脊柱无压痛，双下肢不肿
No.6
血常规、生化、骨代谢指标
血常规
- WBC 4.68X109/L
- Hb 104g/L
- CRP 15.3mg/L
生化
- Cr 1173umol/L
- BUN 34.4mmol/L
- Ca 2.36mmol/L
- P 2.10mmol/L
- iPTH 25.42pmol/L
- β2-微球蛋白 58.7mg/L
No.7
X线
2
1
No.8
初步印象
老年男性，维持血透10年余
高β2-微球蛋白血症
腕关节、肩关节等多关节疼痛，下肢疼痛伴行走困难
问题
患者多关节及下肢疼痛的原因？
应对、治疗方案？
β2-MG与尿毒症
尿毒症患者的β2-MG显著升高，较正常人升高 20 倍甚至更高。
DRA（透析相关淀粉样变）是长期透析患者的一种严重并发症，是患者发生关节疼痛以及运动受限的主要原因，严重影响患者生存质量。
高β2-MG血症的临床表现
①腕管综合征
②破坏性脊柱关节病变
③囊性骨损害
DRA的诊断
诊断各型淀粉样变组织学检查是金标准。
对关节积液患者可行滑液抽吸术，对滑膜碎片做刚果红染色。
DRA 的诊断有赖于放射学改变和组织学检查。但是有创的组织学检查，临床上很难做到。
目前认为，如果患者出现5个表现包括：腕管综合征、多关节痛、板机指、破坏性脊柱关节病、骨囊肿等上述临床表现，病理诊断不是必须要做的。
No.9
诊断
1. 慢性肾脏病5期 维持血透 肾性贫血 高β2-微球蛋白血症 透析相关淀粉样变 (DRA) 高磷血症
2. 慢性肾小球肾炎
3. 高血压病3级 很高危
No.10
治疗方案
纠正贫血
透析
降压
罗沙司他 120mg tiw
降磷
碳酸镧
BHD 3次/周 4h/次
近1年来血压较低，已停用降压药
血液净化标准操作规程（2021版）
终末期肾脏疾病（尿毒症），特别是合并顽固性瘙痒、难治性高血压、高β2微球蛋白血症、继发性甲状旁腺功能亢进、周围神经病变等患者。每周1次HA树脂血液灌流器与血液透析器串联治疗2h，可显著提高维持性血液透析患者的血清iPTH和β2微球蛋白的清除率，改善临床症状。
上海专家共识
血β2-MG持续＞30mg/L，或合并腕管综合征等透析淀粉样变，建议应开始行HP治疗。
并发症 建议HP治疗频次
严重尿毒症相关皮肤瘙痒 每2周1或2次
严重尿毒症相关睡眠障碍 PSQI≥10分 每周1次；
5分＜PSQI＜10分 每2周1或2次
蛋白质能量消耗 每周1次
微炎症状态 每2周1或2次
严重继发性甲状旁腺功能亢进 每周1次
严重高β2-MG血症 每周1~3次
难治性高血压 每2周1或2次
不安腿综合征（RLS） 每周1次
尿毒症周围神经病变 每周1次
No.11
药物治疗
DRA治疗方案
血液灌流+血液透析
布洛芬1粒 bid
强的松 5mg qd
No.12
透析方案
BHD 2次/周，HP 1次/周（HA130）
低磷饮食
HA开始治疗
间断碳酸镧治疗
骨痛症状明显改善
小结
【成功之处】
统一战线，提高疗效：
对依从性较差的患者，不能放弃，反复宣教，联合家属共同管理
HP获益：1周1次规范化组合型治疗模式，能全面清除各种尿毒症毒素，改善透析并发症，成为终末期肾衰患者主要的治疗模式
【不足之处】
介入较晚，难以逆转：
已经出现骨病
早期宣教不足：
建议从透析的更早期宣教充分透析方案
【上医】
透析患者的治疗中，要从日常管理宣教入手，早期宣教、充分透析
【中医】
如果已经出现上述症状，需要及时调整治疗方案，预防及延缓DRA的进展
【下医】
如果已经出现肾性骨病等情况，要积极避免致残、致死
