典型病例 | DPMAS联合血浆置换治疗肝硬化合并胆汁淤积性肝病

发布时间:2024-06-06

该病例来自于2023年“千帆杯”病例大赛总决赛

 

临床资料

1、主诉

上腹部不适1月,眼黄、尿黄20余天。

2、现病史

  • 1月前大量饮酒后出现上腹部隐痛,伴纳差、腹胀,无恶心、呕吐、烧心、反酸、腹痛、腹泻等。

  • 当地医院完善检查,肝功能:ALB 38g/L,ALT 1164U/L,AST 4U/L,TB 43.8umol/L,DB 20.4umol/L,GGT 411U/L;乙肝五项、甲丙戊肝抗体、EB病毒抗体均为阴性。

  • 诊断为“重症肝炎”,给予药物保肝退黄治疗。

  • 20余天前出现眼黄、尿黄,偶有皮肤瘙痒,伴白陶土样便,无发热、腹痛等不适。

  • 复查肝功能:ALT 39U/L,AST 77U/L,TB 433umol/L,DB 215.32umol/L,GGT 115U/L。腹部超声:肝大,肝实质回声密集,胆壁增厚,胆囊泥沙样结石,胆总管显示不清,腹腔积液。

3、既往史

  • 2型糖尿病1月余,应用“门冬胰岛素注射液 、甘精胰岛素注射液”降糖治疗,血糖控制可。

  • 否认“高血压病、冠心病”等慢性病史。

  • 无手术、外伤、输血史。

4、个人史

  • 吸烟40余年,平均20支/日,已戒烟1月余;饮酒40余年,约60g/日,已戒酒1月余。

  • 无损肝药物、环境毒物接触史。

5、入院查体

  • T 36.4℃,P 72次/分,R 18次/分,BP 108/62mmHg

  • 慢性肝病面容,皮肤巩膜重度黄染,可见肝掌,无蜘蛛痣

  • 心肺查体未见明显异常

  • 腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,无移动性浊音

  • 双下肢无水肿

6、辅助检查

  • 血常规、血氨测定、血凝四项+D二聚体、免疫球蛋白、铜蓝蛋白、IgG4 未见明显异常。

  • 肝功能:AST 87U/L↑,TB 551μmol/L↑,DB 466.85μmol/L↑,ALP 156U/L↑, GGT 411U/L↑。

  • 肝炎病毒抗体、EB病毒、CMV病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、ANA、AMA 、AMA-A2、gp210、sp100阴性。

  • AFP 17.8ng/ml(0-9)、异常凝血酶原测定 778.02mAU/ml(13.62-40.38)、CA199 1666.4U/ml(0-25)、CA125 407.2U/ml(0-35)。

  • 影像学检查:肝实质受损表现,肝脏稍大,胆囊多发结石,脾脏稍大,少量腹腔积液;主动脉瓣钙化,左室舒张功能减低,心包少量积液;心包少量积液,左侧胸腔少量积液,余未见明显异常;肝硬化;门静脉旁异常信号,考虑淋巴回流异常; 胆囊壁厚,其内信号不均;腹水;胆囊增大,壁厚,胆囊结石。

01

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诊治简介

1、入院诊断

1.酒精性肝硬化失代偿期;2.低蛋白血症;3.腹腔积液;4.胸腔积液;5.心包积液;6.胆囊结石;7.2型糖尿病。

2、治疗原则

3、人工肝支持治疗

1)血液净化选择模式

半量血浆置换+DPMAS组合模式,联合增效。

 

2)治疗经过及治疗量

 

3)治疗效果

  • 经过5次人工肝治疗,患者的相关指标和临床症状持续转好。

  • 治疗过程中,患者未出现出血、感染、肝性脑病等并发症。

 

 

病例讨论

1、适应症选择

01

肝衰竭前、早及中期患者,建议在针对病因及发病诱因等治疗的基础上,尽早开始人工肝治疗。

02

严重胆汁淤积性肝病,各种原因引起的严重高胆红素血症患者,除外梗阻性黄疸后经治疗胆红素水平仍居高不下,建议开始人工肝治疗。

03

终末期肝病肝移植术前等待肝源、肝移植术后出现排异反应、移植肝无功能期的患者。

04

其他疾病:如合并严重肝损伤的脓毒症或多器官功能障碍综合征、急性中毒以及难治性重症免疫性疾病、血栓性血小板减少性紫癜、重症肌无力等。

 

2、治疗模式选择

  • 临床常面临胆红素高、血凝差、水电解质酸碱失衡、肾功能不全等多种问题,综合考虑疾病状态,采用人工肝组合模式可联合增效、扬长避短,取得更好的治疗效果, 减少不良反应和并发症的发生。

  • DPMAS特异性吸附胆红素、清除炎症因子及其他毒素,联合PE可补充凝血因子及白蛋白,改善DPMAS所致凝血物质及白蛋白的少量消耗

3、病例总结

  • 严重胆汁淤积性肝病,除外梗阻性黄疸后经药物治疗效果欠佳,建议及早开始人工肝治疗。

  • 半量血浆置换联合DPMAS既可有效吸附胆红素、清除体内毒素,又能减少血浆用量、补充凝血因子等有益物质,降低过敏、出血、脑水肿等风险。两者联合优势互补,达到1+1>2的治疗效果。

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