【典型病例】DPMAS联合血浆置换治疗小儿急性肝衰竭1例
发布时间：2019-01-03
摘要
患者，男，11岁，学生，2018-5-31无明显诱因出现发热，自测体温最高38.4℃，伴头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性呕吐，贴敷降温贴后体温可降至正常，当时无寒战、抽搐，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，未予特殊治疗， 2018-6-2家属携患儿就诊于当地医院（诊断不详），予静滴“头孢类、维生素”等治疗1天，后口服“连花清瘟胶囊、复方氨酚烷胺”1次，患儿体温降至正常，但头晕、乏力症状明显，且家属发现患儿巩膜黄染，仍未予重视。2018-6-4傍晚患儿出现轻度意识障碍，伴烦躁不适，且双眼巩膜黄染较前加重，家属遂携患儿就诊石嘴山市第一人民医院，入院诊断急性肝衰竭合并肝性脑病III-IV度，给予两次血浆置换治疗，患儿病情进一步恶化，病情危重，遂转入宁夏医科大学总医院治疗在内科支持治疗的基础上，给予7次的DPMAS联合半量血浆置换的人工肝疗程化治疗后，患儿痊愈出院。
临床资料
患者主诉：间断发热7天，发现双眼巩膜黄染4天，意识障碍2天。
病史摘要：无家族遗传性疾病史，无肝炎家族史，否认肝炎病史，否认毒物接触史，出生于固原市，长期生活在石嘴山市，无长期外出史，无疫水接触史。近半年无猫、狗、牛、羊等密切接触史，无牧区旅游居住史。无化学、放射性毒物长期接触史，无不良饮食习惯，无肝炎密切接触史，未抽烟饮酒。
入院查体：血常规（ 2018-6-5，石嘴山市第一人民医院）：WBC 6.96*10^9/L，NEUT% 78.7%，HGB 135g/L，PLT 148*10^9/L。凝血：PT 71.4秒，PTA 7%。生化：谷草转氨酶 671U/L，谷丙转氨酶 941U/L，总胆红素198.6mmol/L，直接胆红素115.3mmol/L；
甲乙丙丁戊型肝炎抗体：均阴性。腹部CT：胆囊萎缩，胆囊壁增厚，周边液性渗出。复查凝血（2018-6-6）：PT 33.7秒，PTA 18%。血常规：WBC 9.04*10^9/L，NEUT% 86.8%，HGB 156g/L，PLT 180*10^9/L。
辅助检查：病毒全套阴性；巨细胞病毒-DNA（- ） EBV-DNA <5.0×10~3 IU/ml，自身免疫性肝病抗体谱（-），免疫球蛋白＋补体＋风湿组合＋铜蓝蛋白：补体C3 0.42 g/L，C4 0.065 g/L，铜蓝蛋白 0.150 g/L，余指标均阴性；ANA+ENA（-），ds-DNA（-），乙肝五项提示乙肝表面抗体测定 425.400 IU/L，余嗜肝病毒均阴性；AMON 71 umol/L。血常规示：WBC 9.44 *10^9/L，NEUT% 84.6 %，HGB 143.0 g/L，PLT 154.0 *10^9/L；
生化常规：TBIL 157.7 umol/L，101.6umol/L，ALB 30.5 g/L，AST 435.7 U/L，ALT 628.5 U/L，CHE 4610 U/L，CREA 50.4 umol/L;DIC全套示：PT 25.3 秒，PTA 27.42 %，FIB 0.746 g/l，3P 阳性，D-D聚体定量 1.140 mg/L 。床旁腹部B超提示：肝脏最大右前斜径12.5cm，肋下未探及。
诊 断：急性肝衰竭合并肝性脑病III-IV度
治疗过程：
患儿在给予两次血浆置换病情进一步加重后转入宁夏医科大学总医院后，2018年6月6日，在积极内科支持治疗的基础上予以床旁行第1次的DPMAS（注：我科采用的DPMAS人工肝，是由珠海健帆公司提供的BS330一次性使用血浆胆红素吸附器以及HA330-II一次性使用血液灌流器）联合半量血浆置换（1000ml）人工肝疗程化治疗，在接下来近20天内，患儿共接受了DPMAS联合半量血浆置换（1000ml）人工肝治疗共7次，在第3次治疗后，患儿的昏迷状态有所改善，第4次治疗后患儿意识清醒，可睁眼，四肢自主活动，第5次治疗后患儿神志清醒，可回答简单简短问题，在完成7次DPMAS联合半量血浆置换（1000ml）人工肝治疗后患儿神志清，计算力、定向力正常，双手扑翼震颤阴性，病情平稳，继续内科支持治疗。
治疗结果：
患儿在内科支持治疗的基础上采用DPMAS人工肝联合血浆置换（1000ml）疗程化治疗7次后，总胆红素及血氨均明显下降：
讨论
该患儿由药物引起的肝衰竭病情凶险，病程进展快，应用血浆置换治疗后效果不佳，临床上迅速调整了人工肝的治疗方案，在积极的进行内科支持治疗的同时，将人工肝从单纯血浆置换变更为DPMAS联合血浆置换（1000ml））继续治疗，患儿临床症状改善明显，在进行了疗程化的治疗后，总胆红素、ALT等肝功能指标显著好转，血氨明显下降，患儿恢复意识，神志清楚，预后良好。DPMAS人工肝系统在清除大分子炎性介质等有毒代谢产物的同时，能特异性吸附患者体内的胆红素，从而为患者肝细胞再生的提供良好的内环境以及时间，尤其应用在儿童病人时，患儿的肝细胞再生能力较强，预后更好。
摘要
患者，男，11岁，学生，2018-5-31无明显诱因出现发热，自测体温最高38.4℃，伴头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性呕吐，贴敷降温贴后体温可降至正常，当时无寒战、抽搐，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，未予特殊治疗， 2018-6-2家属携患儿就诊于当地医院（诊断不详），予静滴“头孢类、维生素”等治疗1天，后口服“连花清瘟胶囊、复方氨酚烷胺”1次，患儿体温降至正常，但头晕、乏力症状明显，且家属发现患儿巩膜黄染，仍未予重视。2018-6-4傍晚患儿出现轻度意识障碍，伴烦躁不适，且双眼巩膜黄染较前加重，家属遂携患儿就诊石嘴山市第一人民医院，入院诊断急性肝衰竭合并肝性脑病III-IV度，给予两次血浆置换治疗，患儿病情进一步恶化，病情危重，遂转入宁夏医科大学总医院治疗在内科支持治疗的基础上，给予7次的DPMAS联合半量血浆置换的人工肝疗程化治疗后，患儿痊愈出院。
临床资料
患者主诉：间断发热7天，发现双眼巩膜黄染4天，意识障碍2天。
病史摘要：无家族遗传性疾病史，无肝炎家族史，否认肝炎病史，否认毒物接触史，出生于固原市，长期生活在石嘴山市，无长期外出史，无疫水接触史。近半年无猫、狗、牛、羊等密切接触史，无牧区旅游居住史。无化学、放射性毒物长期接触史，无不良饮食习惯，无肝炎密切接触史，未抽烟饮酒。
入院查体：血常规（ 2018-6-5，石嘴山市第一人民医院）：WBC 6.96*10^9/L，NEUT% 78.7%，HGB 135g/L，PLT 148*10^9/L。凝血：PT 71.4秒，PTA 7%。生化：谷草转氨酶 671U/L，谷丙转氨酶 941U/L，总胆红素198.6mmol/L，直接胆红素115.3mmol/L；
甲乙丙丁戊型肝炎抗体：均阴性。腹部CT：胆囊萎缩，胆囊壁增厚，周边液性渗出。复查凝血（2018-6-6）：PT 33.7秒，PTA 18%。血常规：WBC 9.04*10^9/L，NEUT% 86.8%，HGB 156g/L，PLT 180*10^9/L。
辅助检查：病毒全套阴性；巨细胞病毒-DNA（- ） EBV-DNA <5.0×10~3 IU/ml，自身免疫性肝病抗体谱（-），免疫球蛋白＋补体＋风湿组合＋铜蓝蛋白：补体C3 0.42 g/L，C4 0.065 g/L，铜蓝蛋白 0.150 g/L，余指标均阴性；ANA+ENA（-），ds-DNA（-），乙肝五项提示乙肝表面抗体测定 425.400 IU/L，余嗜肝病毒均阴性；AMON 71 umol/L。血常规示：WBC 9.44 *10^9/L，NEUT% 84.6 %，HGB 143.0 g/L，PLT 154.0 *10^9/L；
生化常规：TBIL 157.7 umol/L，101.6umol/L，ALB 30.5 g/L，AST 435.7 U/L，ALT 628.5 U/L，CHE 4610 U/L，CREA 50.4 umol/L;DIC全套示：PT 25.3 秒，PTA 27.42 %，FIB 0.746 g/l，3P 阳性，D-D聚体定量 1.140 mg/L 。床旁腹部B超提示：肝脏最大右前斜径12.5cm，肋下未探及。
诊 断：急性肝衰竭合并肝性脑病III-IV度
治疗过程：
患儿在给予两次血浆置换病情进一步加重后转入宁夏医科大学总医院后，2018年6月6日，在积极内科支持治疗的基础上予以床旁行第1次的DPMAS（注：我科采用的DPMAS人工肝，是由珠海健帆公司提供的BS330一次性使用血浆胆红素吸附器以及HA330-II一次性使用血液灌流器）联合半量血浆置换（1000ml）人工肝疗程化治疗，在接下来近20天内，患儿共接受了DPMAS联合半量血浆置换（1000ml）人工肝治疗共7次，在第3次治疗后，患儿的昏迷状态有所改善，第4次治疗后患儿意识清醒，可睁眼，四肢自主活动，第5次治疗后患儿神志清醒，可回答简单简短问题，在完成7次DPMAS联合半量血浆置换（1000ml）人工肝治疗后患儿神志清，计算力、定向力正常，双手扑翼震颤阴性，病情平稳，继续内科支持治疗。
治疗结果：
患儿在内科支持治疗的基础上采用DPMAS人工肝联合血浆置换（1000ml）疗程化治疗7次后，总胆红素及血氨均明显下降：
讨论
该患儿由药物引起的肝衰竭病情凶险，病程进展快，应用血浆置换治疗后效果不佳，临床上迅速调整了人工肝的治疗方案，在积极的进行内科支持治疗的同时，将人工肝从单纯血浆置换变更为DPMAS联合血浆置换（1000ml））继续治疗，患儿临床症状改善明显，在进行了疗程化的治疗后，总胆红素、ALT等肝功能指标显著好转，血氨明显下降，患儿恢复意识，神志清楚，预后良好。DPMAS人工肝系统在清除大分子炎性介质等有毒代谢产物的同时，能特异性吸附患者体内的胆红素，从而为患者肝细胞再生的提供良好的内环境以及时间，尤其应用在儿童病人时，患儿的肝细胞再生能力较强，预后更好。
