发布时间：2014-02-24

【患者病情】
    患者，25岁，女性。
    主诉：全身痉挛、意识障碍。
    既往史：从4年前起，因诊断 SLE ，接受口服泼尼松7.5～12.5 mg/d治疗。
    现病史：1989年10月28日诉言语不清、意识障碍（意识水平Ⅱ-10），按急症收入本院内科。因意识水平逐渐恶化，见有全身痉挛，转入ICU。
【检查情况】
    查体：意识水平Ⅲ-100，见有舌根下沉；经鼻插管，开始人工呼吸。血气分析，在50%氧气吸入，PEEP 3 cmH2O条件下，PaO2为149 mmHg。血压160/80 mmHg、心率120 次/min。为探明全身痉挛和意识障碍原因，进行CT检查，结果未见脑出血、脑梗塞等脑器质性病变。
    血液学检查提示有贫血；生化学检查见有低蛋白血症和轻度肾功能不全。抗DNA抗体38.1 IU/ml、抗核抗体效价1：120倍，显著升高。　　　

【诊断情况】

    诊断：中枢神经系统病变合并系统性红斑狼疮（CNS-SLE）

【治疗方案及效果】
    给予皮质类固醇治疗，同时用免疫吸附柱实施血浆免疫吸附治疗。第1次免疫吸附治疗（血浆处理量4.5 L），患者痉挛消失，第2次免疫吸附治疗（血浆处理量4.5 L），患者意识水平恢复到Ⅰ-3，有改善；呼吸状态稳定，拔去插管。第三次免疫吸附治疗（血浆处理量4.5 L），患者意识完全转清，于第5日转出ICU。转出时，血清抗DNA抗体17.7 IU/ml、抗核抗体1 280倍，虽有减低但依然较高。
    1989年11月30患者因血痰和呼吸困难，再次转入ICU。纤维支气管镜检查见有两侧肺出血，进行了持续正压通气（CPAP）呼吸管理。血液学检查怀疑合并弥散性血管内凝血（DIC），并且有肾功能降低。考虑为由于SLE的全身状态恶化。于次日开始进行血浆免疫吸附疗法，抗凝剂用甲磺酸奈莫司他（futhan）。在第1次治疗后，呼吸道出血几乎完全消失；3次治疗后低氧血症改善，拔管；第7日除见有肾功能低下，全身情况良好，转出ICU。以后，对慢性肾功能衰竭每周进行3次透析，1990年2月3日，因肾功能衰竭、心功能衰竭而死亡。治疗经过及抗体演变见表3和表4。

    讨论：
    已知SLE血浆中存在有多种自身抗体和免疫复合物，这些被认为是SLE的病因物质之一。有报告提示，血浆置换疗法除去这类物质，对狼疮性肾炎和CNS-SLE，甚或合并肺出血的治疗有效；然而血浆置换必需使用大量的血浆或其制剂，不仅费用高，而且也有传染肝炎或过敏反应等副作用。
    近年，由于有选择性除去病因物质的高分子材料免疫吸附剂的开发，免疫吸附疗法已经用于从SLE开始的各种胶原病的治疗。Terman等报告，对狼疮性肾炎用 DNA免疫吸附 方法可以减少免疫复合物的沉着和改善肾功能。福间等也报告，用免疫吸附疗法除去自身抗体和免疫复合物。主要用于临床活动性SLE对应的高水平抗DNA抗体的有效吸附。
    SLE患者有30%合并有所谓CNS-SLE，表现为意识障碍或记忆障碍的精神神经症状，痉挛、瞳孔异常或视力障碍的脑神经麻痹、头痛等症状。其机理之一是，脉络丛的免疫复合物沉着。石井等用类固醇冲击疗法和血浆置换疗法，发现患者意识障碍和痉挛消失。著者等报告的1例，进行1次血浆免疫吸附治疗后，见有痉挛消失和意识水平改善，在进行3次吸附后完全恢复；提示在否定器质性脑障碍后，实施免疫吸附疗法对急性CNS-SLE的症状改善有效。
    然而，也有认为CNS-SLE或肺出血与免疫复合物或自身抗体是否具有相关性，没有报告。通过吸附治疗，患者的抗体效价，减少约1/2~1/4；但依然显示高值。临床症状的改善不仅与免疫复合物或自身抗体的除去有关，而且也可能与除去血浆中的其他病因物质或调节免疫功能复活等因素有关。
    我们仅进行1个疗程3 ~ 4次的血浆吸附治疗，即见有临床症状的改善，今后应进行包括吸附次数和血浆处理量等方面的研讨。
    血浆免疫吸附疗法对急性期的症状改善发挥了显著的效果，平稳地脱离了呼吸机。
    血浆免疫吸附疗法前后，抗DNA抗体价和抗核抗体价等虽有所减少，但更期待临床症状的进一步改善和其他对机体更有利的效果，是今后需要研究的课题。