药石并用，扭转乾坤！一例肝窦阻塞综合征合并肝衰竭病例分享
发布时间：2024-09-04
*该病例来自于2024年度“千帆杯”疑难肝病诊疗思维训练营
中药误用伤肝脏，细查方知病根深。
地贫窦阻共缠身，药石并用扭乾坤。
人工肝助抗凝通，精准治疗现奇功。
窦阻肝衰齐救治，患者重生展笑容。
病情介绍
患者：39岁，女性，既往体健，否认慢性肝病史，不明原因贫血半年，曾有输血史。
现病史：1月前服用“网购中药”1周后出现乏力、纳差、腹胀，未重视；2周前，乏力、纳差、腹胀加重并出现眼黄、肤黄、尿黄、双下肢水肿。
入院查体：皮肤巩膜重度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣；心肺（-）；腹膨隆，右上腹、中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋缘下2cm可触及，脾肋下未触及，Murphy（-），肝区叩击痛阳性，移动性浊音阳性，双下肢膝关节以下中度凹陷性水肿。
辅助检查：
(1) 血常规：WBC：49.97×109/L，N：93.9%，RBC：3.73×1012/L，Hb 94g/L，HCT：0.28L/L，MCV：77 fL，MCH：25pg，PLT 360×109/L
(2) 叶酸，维生素B12正常
(3) 凝血：PT：20.5s，INR：1.7，PTA：44%，DD2：5.93 mg/L
(4) 肝功：AST：131 IU/L，ALB：22 g/L，GLB：26 g/L，TB：424 μmol/L，DB：381μmol/L，ALP：209 IU/L，GGT：480 IU/L
(5)肝炎全套、ANA、ANCA、自免肝抗体、免疫球蛋白及补体、抗磷脂抗体、EB-DNA 、CMV-DNA、铜蓝蛋白、K-F环、抗人球蛋白试验（-）
(6) Fe：14.2 μmol/L，UIBC：2.3 μmol/L，TIBC：16.5 μmol/L，FRT：1521 ug/L，TRF：0.61 g/L
(7) 心脏超声：1.极少量心包积液
(8)Fibroscan：CAP：210db/m，E：14kPa
(9)SAAG：20g/L（＞11g/L）：门脉高压性腹水
(10) 骨髓穿刺示：1.粒细胞系统明显增生伴中毒性变；2.红细胞系统反应性增生。
(11) 骨髓活检回示：骨髓造血组织增生明显活跃，红系增生略占优势。
(12) 地中海贫血基因检测：β0型CD41-42(-TTCT) 杂合突变型
影像学检查：
（1） 肝体积增大，肝实质强化不均，三支肝静脉稍纤细，下腔静脉肝段变窄，肝窦阻塞综合征？
（2） 腹腔大量积液
诊治简介
临床诊断：
（1）肝窦阻塞综合征
（2）亚急性肝衰竭 前期
（3）药物性肝损伤 胆汁淤积型 急性 RUCAM评分9分（极可能） 严重程度3级
（4）腹腔积液
（5）地中海贫血
PA-HSOS推荐治疗意见：
吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见 (2017 年 , 南京 )[J]. 中华消化杂志 , 2017, 37(8): 513-522
肝衰竭治疗手段：
中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组等，中华肝病杂志，2019,27（1）：18-26
中华医学会肝病学会重型肝病与人工肝学组等，临床肝胆病杂志，2022,38（4）：767-775
人工肝治疗模式选择：
诊疗方案：
治疗效果：
(1) 胆红素变化
（2） 白蛋白变化
（3）转氨酶变化
（4）血常规及凝血功能变化：白细胞下降，凝血功能改善
(5) 腹部CTA
Ø 肝体积增大大致同前，肝实质强化不均较前减轻；肝静脉稍纤细，下腔静脉肝段变窄，较前缓解。
Ø 腹腔中等量积液。
出院医嘱：
（1） 低分子肝素4250iu ih bid 抗凝
（2） 螺内酯40mg qd po呋塞米 20mg qd po利尿
（3） 熊去氧胆酸胶囊 250mg tid po 利胆
随访复查：
病例总结
1、肝窦阻塞综合征早期诊断，尽早抗凝至关重要
2、抗凝（药）联合人工肝（石）治疗有助于快速改善患者肝功能及预后
3、中草药损伤肝脏同时也影响血液系统
DPMAS® 治疗模式图
*该病例来自于2024年度“千帆杯”疑难肝病诊疗思维训练营
中药误用伤肝脏，细查方知病根深。
地贫窦阻共缠身，药石并用扭乾坤。
人工肝助抗凝通，精准治疗现奇功。
窦阻肝衰齐救治，患者重生展笑容。
病情介绍
患者：39岁，女性，既往体健，否认慢性肝病史，不明原因贫血半年，曾有输血史。
现病史：1月前服用“网购中药”1周后出现乏力、纳差、腹胀，未重视；2周前，乏力、纳差、腹胀加重并出现眼黄、肤黄、尿黄、双下肢水肿。
入院查体：皮肤巩膜重度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣；心肺（-）；腹膨隆，右上腹、中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋缘下2cm可触及，脾肋下未触及，Murphy（-），肝区叩击痛阳性，移动性浊音阳性，双下肢膝关节以下中度凹陷性水肿。
辅助检查：
(1) 血常规：WBC：49.97×109/L，N：93.9%，RBC：3.73×1012/L，Hb 94g/L，HCT：0.28L/L，MCV：77 fL，MCH：25pg，PLT 360×109/L
(2) 叶酸，维生素B12正常
(3) 凝血：PT：20.5s，INR：1.7，PTA：44%，DD2：5.93 mg/L
(4) 肝功：AST：131 IU/L，ALB：22 g/L，GLB：26 g/L，TB：424 μmol/L，DB：381μmol/L，ALP：209 IU/L，GGT：480 IU/L
(5)肝炎全套、ANA、ANCA、自免肝抗体、免疫球蛋白及补体、抗磷脂抗体、EB-DNA 、CMV-DNA、铜蓝蛋白、K-F环、抗人球蛋白试验（-）
(6) Fe：14.2 μmol/L，UIBC：2.3 μmol/L，TIBC：16.5 μmol/L，FRT：1521 ug/L，TRF：0.61 g/L
(7) 心脏超声：1.极少量心包积液
(8)Fibroscan：CAP：210db/m，E：14kPa
(9)SAAG：20g/L（＞11g/L）：门脉高压性腹水
(10) 骨髓穿刺示：1.粒细胞系统明显增生伴中毒性变；2.红细胞系统反应性增生。
(11) 骨髓活检回示：骨髓造血组织增生明显活跃，红系增生略占优势。
(12) 地中海贫血基因检测：β0型CD41-42(-TTCT) 杂合突变型
影像学检查：
（1） 肝体积增大，肝实质强化不均，三支肝静脉稍纤细，下腔静脉肝段变窄，肝窦阻塞综合征？
（2） 腹腔大量积液
诊治简介
临床诊断：
（1）肝窦阻塞综合征
（2）亚急性肝衰竭 前期
（3）药物性肝损伤 胆汁淤积型 急性 RUCAM评分9分（极可能） 严重程度3级
（4）腹腔积液
（5）地中海贫血
PA-HSOS推荐治疗意见：
吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见 (2017 年 , 南京 )[J]. 中华消化杂志 , 2017, 37(8): 513-522
肝衰竭治疗手段：
中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组等，中华肝病杂志，2019,27（1）：18-26
中华医学会肝病学会重型肝病与人工肝学组等，临床肝胆病杂志，2022,38（4）：767-775
人工肝治疗模式选择：
诊疗方案：
治疗效果：
(1) 胆红素变化
（2） 白蛋白变化
（3）转氨酶变化
（4）血常规及凝血功能变化：白细胞下降，凝血功能改善
(5) 腹部CTA
Ø 肝体积增大大致同前，肝实质强化不均较前减轻；肝静脉稍纤细，下腔静脉肝段变窄，较前缓解。
Ø 腹腔中等量积液。
出院医嘱：
（1） 低分子肝素4250iu ih bid 抗凝
（2） 螺内酯40mg qd po呋塞米 20mg qd po利尿
（3） 熊去氧胆酸胶囊 250mg tid po 利胆
随访复查：
病例总结
1、肝窦阻塞综合征早期诊断，尽早抗凝至关重要
2、抗凝（药）联合人工肝（石）治疗有助于快速改善患者肝功能及预后
3、中草药损伤肝脏同时也影响血液系统
DPMAS® 治疗模式图
