【摘要】一青年女性，因“面部及双手指红斑1月余，视物模糊10余天”入中南大学湘雅二医院风湿科就诊，入院诊断为“ 系统性红斑狼疮 ”。连续2次 血液灌流 +1次 免疫吸附 救治，患者症状明显改善，面部红斑消退，病情平稳出院。
    1、临床资料
    主诉：面部及双手指红斑1月余，视物模糊10余天。
    现病史：患者自诉1月余前无明显诱因出现面部及双侧手指散在鲜红色皮疹，无疼痛瘙痒，无发热头痛，无口腔溃疡，伴脱发、乏力、食欲减退，无恶心呕吐，患者多次至当地医院皮肤科就诊，考虑皮炎，予以对症治疗（具体不详）后皮疹可消退但仍反复，10余天前患者突然出现视物模糊，伴双眼睑浮肿，至当地医院查眼底示视网膜充血，予以激素（具体剂量及用法不详）及其他药物治疗后症状稍缓解。为求诊治于3月份至杭州某医院进行治疗，查血常规：血红蛋白86g/l，血小板59*10^9/l，尿常规，蛋白尿2+，尿隐血2+，自身抗体22项：ANA 1:320,抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SM抗体阳性，肾功能：尿素氮7.88mmol/l，考虑 系统性红斑狼疮 、狼疮肾炎建议至上级医院诊治。于4月初至我们门诊就诊，拟“系统性红斑狼疮  狼疮肾炎”收治我科。患者自起病以来，精神睡眠食欲一般，无明显肉眼血尿，小便正常，伴有泡沫，大便正常，体重无明显变化。
    既往史：否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏病、糖尿病、否认手术、外伤、输血史、否认食物、药品过敏史。
    个人史： 生于湖南，久居本地，无烟酒史，否认毒物接触。
    家族史：父母体健，否认有糖尿病、血液病、免疫缺陷疾病和精神病。
    体格检查：
    体温：37.4℃，脉搏：116次/分，呼吸：20次/分，血压：174/112mmHg 体重：24KG
    发育正常，营养良好，慢性病容，神志清楚，查体合作，问答切题，全身皮肤粘膜无黄染。颜面部及双侧手指可见多发暗红色红斑，全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形、双眼睑无浮肿，眼球活动自如，无外突，结合膜无充血及水肿，角膜透明，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼扇动，副鼻窦区无压痛。唇无紫绀，口腔粘膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤正常，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常，无包膜摩擦感，未触及震颤，心界无扩大，心率116次／分，律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部稍膨隆，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，莫菲氏征阴性，肝区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢轻微浮肿，双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力、肌张力正常。膝反射存在，巴氏征阴性。
    辅助检查结果：
    辅助检查：2016年3月29日外院血常规：血红蛋白86g/l，血小板59*10^9/l。尿常规：尿蛋白2+、尿隐血2+。自身抗体：ANA 1:320,抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SM抗体阳性，肾功能：尿素氮7.88mmol/l。肝功能正常，心肌酶无异常，电解质无异常
    入院诊断：
　  1. 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎
    治疗过程：
    入院完善相关检查，三大常规检查、生化全套、ANA+ANCA+ANA谱、免疫全套等
    给予氯喹(CQ) 0.25g/d，羟氯喹(HCQ) 0.4g/d等抗疟药，泼尼松0.5mg/(kg `d),环磷酰胺冲击等对症处理支持治疗。连续2次 HA280血液灌流 治疗（2016年4月13日、2016年4月15日）采用 JF-800A 血液灌流进行，血液流速180ml/min，每次治疗120分钟+1次 DNA230免疫吸附 治疗（采用血浆吸附治疗模式，运用 DX-10血液净化机 ，血液流速100ml/min，血浆流速28ml/min，血浆处理量在4200ml），3次治疗后患者自述症状缓解明显，皮疹消退较前明显，自我感觉舒服，无其他特殊。
    治疗结果：患者自述症状明显改善，皮疹消退，下肢浮肿消失，后因家有急事，出院。
   治疗前后指标缓解情况

    2、讨论：

    本患者因面部及双手指红斑1月余，视物模糊10余天入住我院风湿免疫科，完善相关检查后诊断为 系统性红斑狼疮 、狼疮肾炎。予以相关支持对症治疗，连续2次 血液灌流 治疗+1次 DNA230免疫吸附 治疗后，患者各种症状明显缓解。目前研究 系统性红斑狼疮 多为累计多个系统的难治性自身免疫结缔组织病，其发病机制中主要为自身抗体（抗核抗体、抗双链DNA抗体等活动），导致患者出现一系列症状，而且细胞因子介导也参与疾病发生发展过程中，细胞因子主要包括：白细胞介素-1、2、13、8，肿瘤坏死因子-α和血管内皮生长因子(VEGF)等。   

    HA280树脂血流灌流器 通过相对特异性吸附患者体内致病因子，抑制HSP患者机体炎症反应，调整机体免疫失衡状态， DNA230免疫吸附柱 采用抗原抗体特异性结合原理，高效清除抗核抗体、抗双链DNA抗体，是重症 系统性红斑狼疮 患者的一种抢救措施，能够缓解症状，快速免疫诱导，使患者病情平稳。