HA280疗程化治疗狼疮性肾炎合并干燥综合症患者1例
发布时间：2016-09-29
发布时间：2016-06-13 [摘要]绵阳市中心医院收治一14岁女性狼疮性肾炎合并干燥综合症患者，经过3次
HA280免疫吸附
治疗以后患者病情好转出院。
1 临床资料
主诉：全身关节疼痛1年，反复发热半年余。
现病史：患者女性，14岁，于1年前出现全身关节疼痛，呈游走性，未予注意，半年前出现反复发热，最高达40°，伴头晕乏力。至当地诊所就诊，口服阿司匹林、静滴青霉素等对症治疗，发热控制不理想，为进一步治疗于2015年05月27日到绵阳市中心医院就诊。
既往史：曾因“脓胸”行右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术。
体格查体：T 39.9℃，P139次/分，R 28次/分，BP111/62mmHg:
神志清楚，营养中等，表情忧郁，意识清楚，急性病容，检查配合，皮肤黏膜无黄染，无皮下出血、皮疹、双侧颈部可触及多个淋巴结节。结膜无充血，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡；右侧胸部可见长约15cm的手术疤痕；双肺呼吸音低，双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛反跳痛，肌紧张，肝脾肋下未扪及肿大；中度贫血面貌，面部未见蝶形红斑，关节有压痛，双下肢无水肿；脑膜刺激征阴性，病理征阴性。
辅助检查：
1)血常规：白细胞（WBC）2.77*10^9/L，血红蛋白（HBG） 73g/L，血小板计数（PLT）124*10^9/L；
2)大小便常规未见异常，24小时尿蛋白定量480mg；
3)血生化：血钾（Na）126.5mmol/L，凝血功能：凝血酶原时间（PT）13.9s，国际标准化比值（INR）1.19；肝功能：总蛋白（TP）93.61g/L，白蛋白（ALB）29.33g/L，球蛋白64.28g/L。超敏C反应蛋白（hs-CRP）62.35mg/L，降钙素原（PCT）0.119ug/L。
4)免疫全套：补体C3 0.44g/L，抗核糖核蛋白抗体（抗RNP）阳性++，抗核酸核蛋白抗体（抗-sm）阳性+，抗干燥综合症A抗体（抗-SSA）阳性+++，抗干燥综合症Ro52抗体（抗-Ro52）阳性+++，抗干燥综合症B抗体（抗-SSB）阳性+++，抗核小体抗体（抗nuc）弱阳性+，抗核糖体P蛋白抗体（抗-Rib）阳性+++，抗核抗体（ANA）阳性，直接抗人球蛋白试验（coombs）阳性。
5)其他：心脏彩超左心轻度增大；心包积液（微量）；左室收缩及舒张功能正常；估测肺动脉收缩压为36mmHg；心肌酶、脑钠肽（BNP）、感染性筛查未见异常。
诊断：1、
系统性红斑狼疮
并①狼疮肾炎，②浆膜腔积液（心包、胸腔）；2、干燥综合症；3、右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术后；
治疗过程：
1、入院后给予甲强龙250mg冲击治疗4天后改为静滴80mg, qd。入院后第2、3、5天分别给予
HA280免疫吸附
治疗，每次治疗2.5小时，用于控制病情进展。并予羟氯喹免疫干预，环磷酰胺0.6mg冲击治疗4天控制狼疮肾炎、肺动脉高压、胃肠血管炎等，及其他对症治疗。
病情转归：
经过上述治疗后患者肝肾功能、补体、血尿常规均正常，现患者病情好转并出院
经过
免疫吸附（HA280）
治疗后，相关指标变化如下：
【治疗体会】
2、讨论
系统性红斑狼疮
是一种多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，血清中含有以抗核抗体为主的大量的自身抗体，其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体在
系统性红斑狼疮
的病情进展中起了非常重要的作用。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗
系统性红斑狼疮
后，患者的预后已经有明显改善，但是仍然有约10%的患者在发病5年内死亡，而且由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用，尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用，患者的平均寿命明显短于正常人群[2]。自1979年由Terman[3]等人首次用
免疫吸附
治疗重症
系统性红斑狼疮
以来，
免疫吸附
治疗已经逐渐成为
血液净化治疗
领域的一个重要分支，日益受到广泛关注。
本例患者除了
系统性红斑狼疮
诊断明确外可能还合并有干燥综合症,患者体内有大量抗体及其免疫复合物，同时合并有高炎症状态，需要快速降低患者体内的细胞因此及抗体，帮助患者渡过免疫风暴期。
HA280
是一款广谱性吸附住，主要是吸附血液中中大分子毒素及蛋白结合类毒素，对于免疫性疾病患者体内的炎性因子及抗体的吸附效果明显，病例显示通过
免疫吸附
3次以后患者的hs-CRP的下降明显，白细胞恢复正常，患者的自身免疫能力提高，提示
免疫吸附
治疗可以重新建立患者的免疫平衡。
总体来说针对
系统性红斑狼疮
合并高炎症反应的患者
HA280
不失为一种安全有效的治疗方式。
2.李博,叶志中,庄俊汉.
系统性红斑狼疮
治疗研究的进展.中华风湿病学杂志2004,8(1):46-50.
3.Terman DS, Buffaloe G. Extracorporeal immunoadsorption: initial experience in human systemic lupus erythematosus. Lancet, 1979, 2(8147): 824-827.
（绵阳市中心医院 风湿免疫科 张羽）
[摘要]绵阳市中心医院收治一14岁女性狼疮性肾炎合并干燥综合症患者，经过3次
HA280免疫吸附
治疗以后患者病情好转出院。
1 临床资料
主诉：全身关节疼痛1年，反复发热半年余。
现病史：患者女性，14岁，于1年前出现全身关节疼痛，呈游走性，未予注意，半年前出现反复发热，最高达40°，伴头晕乏力。至当地诊所就诊，口服阿司匹林、静滴青霉素等对症治疗，发热控制不理想，为进一步治疗于2015年05月27日到绵阳市中心医院就诊。
既往史：曾因“脓胸”行右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术。
体格查体：T 39.9℃，P139次/分，R 28次/分，BP111/62mmHg:
神志清楚，营养中等，表情忧郁，意识清楚，急性病容，检查配合，皮肤黏膜无黄染，无皮下出血、皮疹、双侧颈部可触及多个淋巴结节。结膜无充血，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡；右侧胸部可见长约15cm的手术疤痕；双肺呼吸音低，双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛反跳痛，肌紧张，肝脾肋下未扪及肿大；中度贫血面貌，面部未见蝶形红斑，关节有压痛，双下肢无水肿；脑膜刺激征阴性，病理征阴性。
辅助检查：
1)血常规：白细胞（WBC）2.77*10^9/L，血红蛋白（HBG） 73g/L，血小板计数（PLT）124*10^9/L；
2)大小便常规未见异常，24小时尿蛋白定量480mg；
3)血生化：血钾（Na）126.5mmol/L，凝血功能：凝血酶原时间（PT）13.9s，国际标准化比值（INR）1.19；肝功能：总蛋白（TP）93.61g/L，白蛋白（ALB）29.33g/L，球蛋白64.28g/L。超敏C反应蛋白（hs-CRP）62.35mg/L，降钙素原（PCT）0.119ug/L。
4)免疫全套：补体C3 0.44g/L，抗核糖核蛋白抗体（抗RNP）阳性++，抗核酸核蛋白抗体（抗-sm）阳性+，抗干燥综合症A抗体（抗-SSA）阳性+++，抗干燥综合症Ro52抗体（抗-Ro52）阳性+++，抗干燥综合症B抗体（抗-SSB）阳性+++，抗核小体抗体（抗nuc）弱阳性+，抗核糖体P蛋白抗体（抗-Rib）阳性+++，抗核抗体（ANA）阳性，直接抗人球蛋白试验（coombs）阳性。
5)其他：心脏彩超左心轻度增大；心包积液（微量）；左室收缩及舒张功能正常；估测肺动脉收缩压为36mmHg；心肌酶、脑钠肽（BNP）、感染性筛查未见异常。
诊断：1、
系统性红斑狼疮
并①狼疮肾炎，②浆膜腔积液（心包、胸腔）；2、干燥综合症；3、右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术后；
治疗过程：
1、入院后给予甲强龙250mg冲击治疗4天后改为静滴80mg, qd。入院后第2、3、5天分别给予
HA280免疫吸附
治疗，每次治疗2.5小时，用于控制病情进展。并予羟氯喹免疫干预，环磷酰胺0.6mg冲击治疗4天控制狼疮肾炎、肺动脉高压、胃肠血管炎等，及其他对症治疗。
病情转归：
经过上述治疗后患者肝肾功能、补体、血尿常规均正常，现患者病情好转并出院
经过
免疫吸附（HA280）
治疗后，相关指标变化如下：
2、讨论
系统性红斑狼疮 是一种多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，血清中含有以抗核抗体为主的大量的自身抗体，其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体在 系统性红斑狼疮 的病情进展中起了非常重要的作用。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗 系统性红斑狼疮 后，患者的预后已经有明显改善，但是仍然有约10%的患者在发病5年内死亡，而且由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用，尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用，患者的平均寿命明显短于正常人群[2]。自1979年由Terman[3]等人首次用 免疫吸附 治疗重症 系统性红斑狼疮 以来， 免疫吸附 治疗已经逐渐成为 血液净化治疗 领域的一个重要分支，日益受到广泛关注。
本例患者除了 系统性红斑狼疮 诊断明确外可能还合并有干燥综合症,患者体内有大量抗体及其免疫复合物，同时合并有高炎症状态，需要快速降低患者体内的细胞因此及抗体，帮助患者渡过免疫风暴期。 HA280 是一款广谱性吸附住，主要是吸附血液中中大分子毒素及蛋白结合类毒素，对于免疫性疾病患者体内的炎性因子及抗体的吸附效果明显，病例显示通过 免疫吸附 3次以后患者的hs-CRP的下降明显，白细胞恢复正常，患者的自身免疫能力提高，提示 免疫吸附 治疗可以重新建立患者的免疫平衡。
总体来说针对 系统性红斑狼疮 合并高炎症反应的患者 HA280 不失为一种安全有效的治疗方式。
2.李博,叶志中,庄俊汉. 系统性红斑狼疮 治疗研究的进展.中华风湿病学杂志2004,8(1):46-50.
3.Terman DS, Buffaloe G. Extracorporeal immunoadsorption: initial experience in human systemic lupus erythematosus. Lancet, 1979, 2(8147): 824-827.
（绵阳市中心医院 风湿免疫科 张羽）
