1 临床资料
    患者女性，16岁。2009年3月2日因发热、颜面蝶形红斑，诊断为 系统性红斑狼疮 （SLE），给予强的松30mg/d治疗。先后出现咳嗽、低氧血症、呼吸困难加重，收入ICU继续治疗。
    检查：意识清楚，血压（BP）160/85mmHg、脉搏（P）90/min、呼吸频率（R）30/min；50%氧气（O2）吸入，血氧分压（PaO2）64mmHg，明显低氧血症。肺部X线检查两侧肺野呈现肺炎样阴影，心影扩大，认为是心包积液。痰培养检出念珠菌。血液检查白细胞增加和轻度贫血；血小板和血液凝固系统未见异常。抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）和抗核抗体（ANA抗体）显著升高，补体降低。
    临床经过：诊断SLE合并念珠菌肺炎。给予强的松80mg/d，二性霉素B和氟脲嘧啶抗真菌治疗。虽有咳嗽和咯少量血性痰，但低氧血症稍有所改善。入ICU第8日鼻导管吸氧2L/min，PaO₂上升至120mmHg。然而次日晨患者述有腹痛、头痛，乃至发展为全身性疼痛，当日夜晚突然发生呼吸道大量出血。立即气管内插管，呼气末正压（PEEP）10cmH₂O。血气分析PaO₂ 80mmHg。纤维支气管镜检查确认有右下肺出血。血液凝固学检查纤维蛋白原（Fg）98mg/dl、纤维蛋白降解产物（FDP）20μg/ml、血小板（Plt）减少。给予新鲜血、新鲜冰冻血浆（FFP）输注和甲酸加贝酯（gaboxite）持续滴入，肺出血情况逐渐改善。住院第13日，突然发生全身惊厥，意识丧失，呼吸停止。立即给予人工呼吸，抗惊厥治疗，同时紧急CT检查，未见颅脑出血征象。仍时时出现手足痉挛，考虑为SLE神经症状，遂进行血浆免疫吸附治疗。
    血浆免疫吸附治疗方法：大隐静脉双腔导管插管，用Plasmaflow（Asahi Medical Ltd Co产品）进行血浆分离后，用免疫吸附柱施行2L血浆吸附。吸附治疗结束，病人意识迅速恢复，头痛和血痰基本消失；但患者自诉：“看不见”。进一步治疗，在3日内进行4次血浆免疫吸附治疗。在第2次吸附治疗后，呼吸平稳，遂拔去气管插管；第3次治疗后视力恢复，血痰消失，痉挛完全缓解。抗体虽然偏高，但是已经下降到治疗前的1/20水平；补体上升。接着进行了3天的强的松冲击疗法，全身状态良好，于第20日转出ICU。
    2 讨论
    救治该病例的启示：①有出血情况，仍然可以使用血浆免疫吸附疗法进行吸附治疗，可为患者病情稳定及机体恢复赢得时间；②短时间内，反复多次的免疫吸附治疗，效果更佳。
    建议SLE患者一旦出现惊厥、四肢痉挛、意识丧失等神经症状，应尽早行血浆免疫吸附治疗，且根据患者病情的变化，可多次进行治疗。